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α

时间 : 2009-12-03 01:07:23 来源:www.binglixue.com

[摘要]

α-1-抗胰蛋白酶缺乏症:门脉周围的红色玻璃样小体过碘酸-雪夫(PAS)染色时,门脉周围的红色玻璃样小体是α-1-抗胰蛋白酶缺乏症(pi-ZZ纯合子基因型患者)的特征表现。肝细胞未排泌的α-1-抗胰蛋白酶在肝内聚集,形成小球。它最终可导致大结节肝硬化。这些患者还可能发生全小叶性肺气肿。Theperiportalredhyalineglobulesseenherewithperiodicacid-Schiff(PAS)stainarecharacteristicforalpha-1-antitrypsindeficiency(apersonwithhomozygouspi-ZZgenotype).Theglobulesareintrahepaticcollectionsofalpha-1-antitrypsinthatisnotbeingexcretedfromthehepatocytes.Thismayeventuallyleadtoamacronodularcirrhosis.Thesepatientsarealsopronetodeveloppanlobularemphysemaoflungs.
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症疾病

可作正常α1-AT含量测定,Pi表型分析来确诊,肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。 详细

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