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儿童期α1

时间 : 2009-12-03 17:21:08 来源：www.cqvip.com

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[摘要]

α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）是一种在肝脏合成并分泌入血的糖蛋白，在血液中可阻止非特异性的中性粒细胞蛋白酶诱导宿主组织损伤。人体每天可合成数克α1-AT，作为一种单一蛋白其血清浓度仅次于白蛋白。α1-AT的常染色体

摘　　要:α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）是一种在肝脏合成并分泌入血的糖蛋白，在血液中可阻止非特异性的中性粒细胞蛋白酶诱导宿主组织损伤。人体每天可合成数克α1-AT，作为一种单一蛋白其血清浓度仅次于白蛋白。α1-AT的常染色体共显性Z等位基因纯合突变，即WHO命名的“P1ZZ”是α1-AT缺乏的经典类型。Z基因突变的蛋白产物贮积在肝细胞内不能有效分泌，结果导致血清中α1-AT缺乏。PIZZ纯合突变成人患者肺循环中α1-AT不足而丧失抑制中性粒细胞蛋白酶降解结缔组织的功能，因此患者发生肺气肿的风险显著增加。
关键词: α1-抗胰蛋白酶缺乏症 儿童期 α1-AT 基因突变 细胞蛋白 血清浓度 组织损伤 非特异性 儿童期α1-抗胰蛋白酶缺乏症
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症疾病

可作正常α1-AT含量测定，Pi表型分析来确诊，肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。 详细

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