库欣综合征的四大病因与九大症状

时间 : 2009-12-03 02:01:23 来源：www.konjia.com

[摘要]

　　皮质醇增多症，又称库欣综合征或柯兴综合症（Cushing Syndrome），主要是由于糖皮质激素过多引起的一系列临床症群，死亡率较高，约40％死于心血管并发症。库欣综合征约80％有高血压症状，是发生心血管疾病的主

　　皮质醇增多症，又称库欣综合征或柯兴综合症（CushingSyndrome），主要是由于糖皮质激素过多引起的一系列临床症群，死亡率较高，约40％死于心血管并发症。库欣综合征约80％有高血压症状，是发生心血管疾病的主要危险因素。

　　1、下丘脑－垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多，即双侧肾上腺皮质增生，又称库欣病，最为多见。

　　2、各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征。

　　3、良性或恶性肾上腺肿瘤。

　　4、长期服用较大剂量的糖皮质激素所致的医源性库欣综合征，停药后症状可缓解。

　　临床表现

　　1、脂代谢紊乱：初发患者可表现为均匀肥胖，但随着病程进展，由于糖皮质激素引起血糖升高继发高胰岛素血症，使胰岛素敏感区脂肪堆积，肥胖多呈向心性分布，头面部、颈后部、锁骨上窝及腹部等有大量脂肪堆积，可呈现特征性的“满月脸”、“水牛背”及“鲤鱼嘴”，四肢相对瘦小。

　　2、蛋白质代谢紊乱：皮质醇促进肝外蛋白质分解，抑制蛋白质合成，可表现为面部红润、皮肤菲薄，呈多血质面容。典型的紫纹对库欣综合征的诊断有一定的价值，紫纹多见于腹部、大腿内外侧、臀部等处，表现为宽大、梭形、表皮变薄的紫色裂纹，与皮肤张力增加、蛋白过度分解有关。紫纹颜色越深、越亮，则诊断价值越大。

　　3、糖代谢紊乱：糖尿病的发病率较正常人群高，多为隐性糖尿病，糖耐量异常，胰岛素相对不足。部分患者可出现多饮、多尿、多食。

　　4、高血压：约80％库欣综合征患者有高血压症状。高血压通常为持续性，收缩压和舒张压均有中度升高。

　　5、性功能改变：女性可有月经稀少、不规则或闭经、不育、痤疮、多毛，男性可有阳痿、性欲减退、睾丸缩小变软等。

　　6、肌肉骨骼：四肢肌肉可有萎缩。晚期多见骨质疏松，患者可有明显的骨痛，X线平片可见脊椎压缩性骨折，多发性肋骨骨折等，是由于糖皮质激素抑制骨基质蛋白形成，增加胶原蛋白分解，抑制维生素D的作用，减少肠道钙吸收，增加尿钙排泄等有关。

　　7、造血系统改变：糖皮质激素可破坏淋巴细胞和嗜酸粒细胞，并使中性粒细胞释放增多，故血中中性粒细胞增多，而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少。

　　8、电解质及酸碱平衡紊乱：一般少见。肾上腺癌或异位ACTH综合征可有严重低血钾、碱中毒、尿钙增多等。

　　9、其他：可有神经精神障碍、皮肤色素沉着、感染易感性增加等。

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