扩张型心肌病

扩张型心肌病Dilatancycardiomyopathy,DCMDilatedcardiomyopathyI42.0充血性心肌病叶任高：《内科学・第六版》扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多于女（2.5：1），在我国发病率为13/10万～84/10万不等。焦增绵：《中西医临床心血管病学》左或右心室或双侧心室扩大，呈进行性加重，并无例外地伴心室肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见，死亡可发生于疾病任何阶段。扩张型心肌病的主要临床表现是心室扩张，心肌收缩功能减退和充血性心力衰竭。通常左右心室均扩张，偶有单独右心室扩张。叶任高：《内科学・第六版》病因迄今不明，除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外尚有围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。叶任高：《内科学・第六版》以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。焦增绵：《中西医临床心血管病学》由于心肌纤维化使心肌收缩力减弱。早期在心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢，射血速度也减慢。此时每搏输出量减低由加速心率代偿，心输出量尚可维持。以后左心室排空不尽，舒张期末压增高，逐步发展为心力衰竭。左心房和肺静脉压力升高，继而出现肺动脉高压，且可因肺小血管病变和发生栓塞而加重，最后导致右心衰竭，右心衰竭也可是右心室心肌病变的后果。此时见颈静脉压力升高，肝肿大。心室扩张使房室瓣环扩大，造成左房室瓣或右房室瓣关闭不全。心腔扩大，心壁内张力增大，心肌氧耗增多。心脏扩大、心率加速、心肌肥厚引起心肌相对缺血，而心肌摄取氧的能力渐达极限，可出现心绞痛。心肌纤维化涉及起搏传导系统组织可引起心律失常。叶任高：《内科学・第六版》起病缓慢，多在临床症状明显时方就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断。部分患者可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。近期由于人们对病毒性心肌炎可演变为扩张型心肌病的认识增强，在心肌炎后常紧密随访，有时可发现早期无充血性心力衰竭表现而仅有左室增大的扩张型心肌病，事实上是病毒性心肌炎的延续。袁孟彪：《医师速查・内科速查-第一册》起病缓慢，表现为劳力性呼吸困难，心悸，咳嗽，严重时端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难。出现右心衰竭时产生浮肿、肝大。部分患者发生栓塞或猝死。心脏扩大，常出现第三或第四心音奔马律，可产生各种心律失常。心尖区常可闻及收缩期吹风样反流性杂音。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）主要临床特点：心脏扩大、慢性充血性心力衰竭、心律失常、栓塞、可猝死。（二）体征：心浊音界扩大、奔马律、二尖瓣及三尖瓣相对关闭不全杂音、左心衰和/或右心衰体征。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）症状：本病往往呈慢性过程，病人常被发现心脏增大，由于左室舒张压增加及心排血量（CO）降低引起劳力性呼吸困难。可有阵发性夜间呼吸困难、乏力、咳嗽、心悸、胸闷等症状。由于左、右心室均受累，故右心衰竭的症状和体征更为突出，逐渐出现从下肢开始向上发展的水肿。可有各种类型的心律失常，并可反复发作且不易控制，严重心律失常可导致猝死。也可并发心、肺、脑、肾多脏器的栓塞现象。（二）体征：发现血压正常或降低、紫绀、心动过速、颈静脉怒张伴有明显的动脉及静脉和肝颈回流征阳性，周围指凹性水肿。在重症病例可见肝大、腹水、骨骼肌消瘦。心前区常有弥漫性胸骨旁抬举征及舒张冲击感，同第三心音奔马律及心尖部功能性二尖瓣返流性杂音相一致。肺底部有湿性罗音。叶任高：《内科学・第六版》（一）胸部X线检查：心影常明显增大，心胸比>50%，肺淤血。（二）心电图：可见多种心电异常如心房颤动，传导阻滞等各种心律失常。其它尚有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波，多系心肌广泛纤维化的结果，但需与心肌梗死相鉴别。（三）超声心动图：本病早期即可有心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降，以致二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变，但在收缩期不能退至瓣环水平，而彩色血流多普勒显示二、三尖瓣反流。（四）心脏放射性核素检查：核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低；核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。（五）心导管检查和心血管造影：早期近乎正常，有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下。冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别。（六）心内膜心肌活检：可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。活检标本除发现组织学改变外，尚可进行病毒学检查。袁孟彪：《医师速查・内科速查-第一册》（一）超声心动图：心脏四腔均增大，以左侧更明显。室间隔及左室后壁运动减弱。二尖瓣开放幅度减小，形成"钻石"样改变。（二）心电图：可有左、右心室肥大的表现，产生各种心律失常如心房颤动、传导阻滞等。少数病例出现病理性Q波。（三）X线：心影增大，心胸比例>50%，可有肺淤血征。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）心电图示ST-T变化，病理性Q波，各种快速或缓慢型心律失常。X线和超声心动图示全心扩大，搏动减弱。（二）心血管造影或核素扫描示心腔扩大，射血分数、心指数低。冠脉造影正常。（三）心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化，但不具特异性。（四）根据以上临床表现，结合辅助检查，需除外心脏瓣膜病、冠心病、高血压、肺心病、先天性心脏病及其他继发性心肌病（如甲亢、贫血、脚气病、风湿病、神经肌肉病变合并心肌病、酒精性心肌病、围生期心肌病及心包疾病等），方可考虑诊断本病。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）心电图检查：心电图显示窦性心动过速，QRS波低电压及非特异性ST-T改变和左室肥厚，病理性Q波。心电遥测60%有心动过速，20%有心房纤颤，特别是有束支传导阻滞。猝死与严重心律失常有关。（二）X线检查：X线显示心脏中至重度增大，通常累及全部心腔，搏动弱，可类似心包积液。肺淤血、胸膜渗出，特别是右侧常伴有肺静脉压升高及间质性水肿。（三）超声心动图检查：超声心动图显示心腔扩大，左室舒张横径6.5～7.5cm左右，心室壁弥漫性运动减弱；大部分病人EF20%～40%，间隔出现矛盾运动，心腔常见附壁血栓。（四）放射性核素检查：心肌显像示心腔弥漫性扩张。收缩普遍减弱，双侧心室功能失调，EF值降至正常水平以下。（五）心脏造影检查：血管造影可见左室收缩普遍减弱，左室舒张末压升高，肺动脉压中度升高，心房扩大，可见附壁血栓。冠状动脉常为正常。（六）实验室检查：常有血沉加快，肝淤血可引起球蛋白异常，偶有血清心肌酶活力增加。叶任高：《内科学・第六版》本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断。（一）诊断：焦增绵：《中西医临床心血管病学》诊断要依靠除外其他原因的心脏病。若临床上出现心力衰竭、心律失常、心脏扩大而无常见的风湿性、冠状动脉性、先天性、高血压性、肺源性心脏病或心包疾病时应考虑心肌病。（一）心脏增大。（二）充血性心力衰竭。（三）心电图ST-T波变化或有各种心律失常。（四）有昏厥发作。（五）发生体循环或肺循环动脉栓塞。（六）无明显心衰的患者在心尖区听到第三心音或第四心音奔马律。焦增绵：《中西医临床心血管病学》引起心脏增大的疾病很多，主要与风湿性心脏病、高血压心力衰竭、冠心病、心包积液、先天性心脏病、肺原性心脏病相鉴别。以上诸病通过病史、症状、体征及相关疾病的特殊检查多能做出鉴别诊断。本病尚需与其他原因不明的心肌病相鉴别，如产后心肌病、克山病、家族性心脏增大症、心内膜弹性纤维增生症、急性心肌炎等。但慢性心肌炎与本病在临床上很难鉴别。袁孟彪：《医师速查・内科速查-第一册》（一）主要是针对充血性心力衰竭和心律失常进行治疗，如限制体力活动，限钠饮食，应用利尿剂，酌情应用洋地黄，也可选用扩血管药如硝普钠、利其丁治疗心力衰竭。（二）近年来应用β受体阻滞剂和ACEI治疗DCM心力衰竭取得良效，能延长生存率，改善病人的生活质量。应用β受体阻滞剂应从小剂量开始，根据心率变化，逐步增加剂量。若心率已减慢，而心衰没有改善时，应停用。对部分重症晚期患者在药物治疗基础上植入DDD型起搏器可起到改善血流动力学的效果。（三）对于室性心律失常，可予β受体阻滞剂预防。发作时选用心律平、胺碘酮治疗，伴心力衰竭时不用心律平。对于终末期病例可考虑心脏移植。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）病因方面无特殊治疗。一般治疗方面应限制体力活动，低盐饮食，注意营养，预防感染等使病情恶化的因素。（二）心力衰竭治疗：小剂量洋地黄、利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、β受体阻滞剂（从小剂量酌情加量）治疗。（三）心律失常治疗：参见"心律失常"节。（四）抗凝治疗：卧床或房颤者尤为重要，阿司匹林25mg，每日2-3次。（五）安装DDD型起搏器，心肌成形术，左室减容术，左室辅助装置，心脏移植，人工心脏等；均可作为病情恶化的试用治疗方法。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）药物治疗：1．有关病因的治疗：如营养缺乏应予以纠正。消除酒精、某些精神治疗药物及电解质紊乱是必要的。如与细菌感染的毒素有关，可应用抗菌素及尽量消除感染灶。2．控制心力衰竭：（1）增强心肌收缩力：大多数心力衰竭患者其主要发病机理为心肌收缩力减弱，因而应用正性收缩剂以增强心肌收缩力是心衰的主要治疗措施。由于洋地黄类作用的高效性及多样性在改善心衰病理生理机制中起着重要作用，故此类制剂仍是临床上治疗严重心衰最重要最常用的强心剂。因心肌病时对洋地黄的敏感性增加，易致心律失常发生，故应缓慢小剂量给药以免中毒。多巴胺为拟交感神经胺类，对多种受体有作用，可直接兴奋心脏的β1受体而增强心肌收缩力，其强大的正性收缩能作用对纠正急性心衰的血液动力学障碍有效。多巴胺的缺点是心率增快，心肌氧耗量增加且可诱发室性心律失常及心绞痛。多巴酚丁胺为一种新型拟交感神经胺，此药可增强心肌收缩力，使心排出量增加，体循环及肺循环血管阻力下降，很少引起心动过速及心律失常。氨吡酮与甲睛吡酮为双吡啶酮类化合物，为非强心甙、非儿茶酚胺的正性心缩剂，可增加心肌收缩力，治疗顽固性心衰有效。也已为临床所使用。（2）减轻前负荷：通过应用利尿剂排除潴留于体内的水分是改善心力衰竭的重要措施。噻嗪类利尿剂对大多数轻至中度心衰患者有效，严重患者宜用袢利尿剂速尿，以抑制亨利氏袢钠的重吸收，对顽固性心衰往往需用大剂量必要时静脉给药，无效时可试用丁尿胺。应用利尿剂易引起低钾血症，从而加重洋地黄的毒性作用。故应用时补钾或合用保钾利尿剂。（3）减轻后负荷：减轻后负荷的药物，可明显改善低心排血量及静脉充血症状，按临床药理作用可分为四类：①直接作用于血管的硝酸酯类，是主要的静脉扩张剂，减少静脉回心血量。硝普钠对于静脉及动脉均有快速而较强大的扩张作用，可同时减轻前、后负荷。胼苯哒嗪为小动脉扩张剂，主要用于慢性充血性心衰，须长期用药者，常与硝酸盐类联合应用。硝普钠长期用药可产生血中硫氰酸盐积蓄中毒，故一般用药不超过72小时，肝、肾功能障碍时禁用。该类药易致低血压头痛、心率加快等。②α-受体阻滞剂，哌唑嗪对小动脉及静脉均有扩张作用，使心排出量及每搏输出量增加，可减低前后负荷。副作用为低血压、头痛、心率加快等。③血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI），是一类新型口服血管扩张剂，主要作用是阻止血管紧张素工转化为血管紧张素Ⅱ，从而使具有强烈血管收缩作用的血管紧张素Ⅱ不能形成，是目前治疗心力衰竭最有前途的一类药。目前常用巯甲丙脯酸、依那普利。应用ACEI后最常见的副作用是低血压，多发生于用药初期，尤其是低钠血症患者易于发生，另一副作用是肾功能减退，偶有高血钾症发生。④钙离子拮抗剂，可使小动脉扩张，降低后负荷，另外也有某些扩张静脉的作用。慢性充血性心力衰竭患者的心功能较差，这类药物的直接负性肌力作用有潜在的危险性，用药时必须谨慎。3．纠正心律失常：按心律失常不同类型给以相应处理，大多数抗心律失常药均有抑制心肌收缩力的作用，因此有明显负性肌力作用的药物如双异丙吡胺及普鲁卡因胺等最好不用。对于抗快速或缓慢心律失常药物治疗无效的患者，如有必要可采用电复律或安装永久起搏器等。4．激素的应用：认为有急性炎症者，心律失常，高度房室传导阻滞时，或难治性的心力衰竭可考虑应用。达有效后予以小量维持。5．抗凝治疗：因为心腔一旦有明显扩大，则常有附壁血栓形成，为防止肺或全身栓塞，应口服预防性抗凝药物。如有严重高血压、严重肝、胆疾患、出血性疾病或为出血素质者应忌用。6．β-受体阻滞剂的应用：β-受体阻滞剂可使心肌耗氧量减低约29%。在轻、中度心衰特别合并心率增快时，在应用洋地黄制剂和利尿剂基础上加小量β-受体阻滞剂，可取得一定效果。7．休息：适当地休息、睡眠及避免紧张至关重要。因为心脏储备力不足，最终必然要减少体力活动，只在病人最严重时才要求病人长期卧床休息。（二）手术治疗：除非能找出可治疗的原发病因，否则预后不良，从有症状算起平均存活3～5年。任何治疗方法均不能改变死亡率。50岁以下的病人无全身疾病，无精神病或不可逆的肺血管阻力增高者，可考虑接受心脏移植。叶任高：《内科学・第六版》因本病原因未明，尚无特殊的防治方法。在病毒感染时密切注意心脏情况并及时治疗，有一定的实际意义。目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂。但本病较易发生洋地黄中毒，故应慎用。此外常用扩血管药物、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂等长期口服。近年来并发现在心力衰竭时能使肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下降，选用β受体阻滞剂从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服可使心肌内β受体密度上调而延缓病情进展。这样不但能控制心衰而且还能延长存活时间。中药黄芪、生脉散和牛磺酸等有抗病毒，调节免疫改善心功能等作用，长期使用对改善症状及预后有一定辅助作用。由于上述治疗药物的采用，目前扩张型心肌病的存活率已明显提高。对一些重症晚期患者，合并左束支传导阻滞可在药物治疗的基础上，考虑植入双腔或三腔起搏器，通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状，有一定疗效。对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。在等待期如有条件尚可行左心机械辅助循环，以改善病人心脏功能。也有试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以减轻反流、改善心功能，但疗效尚待肯定。本病的病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常，不少患者猝死。以往认为症状出现后5年的存活率在40%左右。近年来，由于上述治疗手段的采用存活率已明显提高。焦增绵：《中西医临床心血管病学》本型病程长短不一，凡心脏明显增大、心力衰竭持久或心律失常顽固者预后不佳。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）目前仍为排外性诊断，根据慢性心脏扩大、伴有或不伴有心力衰竭、心律失常等应考虑本病的可能。（二）扩张型心肌病应首选药物治疗，积极治疗各种感染，各种心肌炎，预防上呼吸道感染。有心力衰竭者应早期小心应用强心利尿治疗，并适当选用减低心脏前后负荷的血管扩张剂、抗凝剂及β-受体阻滞剂。应积极处理心律失常，如果心脏慢性扩张阶段并发传导阻滞可能需安装永久性起搏器。本型心肌病发病年龄轻，除心脏外其他脏器正常，一般预后差，因此认为适宜于心脏移植，目前在国外心脏移植患者中，心肌病占50%以上。1.叶任高：《内科学・第六版》，人民卫生出版社，2006，P3332．袁孟彪：《医师速查・内科速查-第一册》，山东科技出版社，2002，P1703.高世明：《现代医院诊疗常规》，安徽科技出版社，2002，P654.焦增绵：《中西医临床心血管病学》，中国中医药出版社，1998，P565；