淋巴管瘤及淋巴管瘤新疗法

　　1、淋巴管瘤是什么？　　概述淋巴管瘤是胚胎发育过程中某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后所发生的肿瘤样畸形，它属先天性的良性错构瘤。　　淋巴管瘤包括单纯性淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤，囊状淋巴管瘤三类型。９０％以上在２岁以内发现。淋巴管瘤男、女发病率大致相同。局限性淋巴管瘤手术后预后良好，很少复发。弥漫性淋巴管瘤边界不清，难以完全切除，常多次复发。肢体的橡皮肿样改变治疗效果较差，但淋巴管瘤不会发生恶变。　　临床表现　　1.单纯性淋巴管瘤：四肢、阴囊皮肤、口腔粘膜常见，体表者呈厚壁小泡，疣样突起，淡黄色，混有小血管时呈淡红或紫红色。病变间皮肤正常，无痛无痒。发生于舌部者，呈巨舌症。　　2.海绵状淋巴管瘤：可发生于体表也可发生于深部组织。局限性者呈不规则的软肿块，边不清，无触痛，弥漫性发生在肢体者，肢体肥大畸形，骨骼肥大，呈橡皮肿样变化。发生于舌唇部位，则出现巨舌、巨唇症。　　3.囊状淋巴管瘤：临床上最多见，颈部者占３／４。局部为质软的囊性肿块，有波动感，透光试验阳性。肿瘤与皮肤无粘连，生长缓慢，囊内感染者出现感染症状，囊内出血者瘤体骤然增大，张力增高，青紫色。生长于口底、咽喉或纵隔者可压迫气管食管，引起呼吸窘迫和进食困难，甚至危及生命。　　诊断依据1.浅表淋巴瘤一般根据症状体征可诊断。2.透光试验阳性对囊状淋巴管瘤有诊断有帮助。3.诊断性穿刺抽出清亮略黄的淋巴液。4.Ｂ超、ＣＴ示囊性肿块，并可t解淋巴管瘤与周围组织的关系。　　由于原始的淋巴系统来源于静脉系统或邻近间质的5组原始淋巴囊：2组颈淋巴囊、1组腹膜后淋巴囊和2组后淋巴囊。所以淋巴管瘤也多发生于相关的部位，形成淋巴囊肿和淋巴管瘤组织。病理上主要表现为淋巴管的扩张、淋巴管组织增生和淋巴管组织结构紊乱，可向周围组织浸润生长，但淋巴管瘤极少发生癌变。　　2、淋巴管瘤的分类　　淋巴管瘤主要根据临床表现分为单纯性、海绵状、囊状三类。　　（1）单纯性淋巴管瘤：常见于四肢、阴囊皮肤和口腔粘膜。位于体表者，可在皮肤表面发现有成群的厚壁小泡，呈疣状突起，淡黄色，混有小血管时显淡红色或紫红色，无疼痛及痒感，病变之间皮肤正常。发生在舌部，是婴儿巨舌症的原因之一，使舌面高低不平，有成群透明滤泡或血泡，易感染为化脓性舌炎。病变还可侵及口底、唇、颊部和会厌部，引起下颌骨肥大。　　（2）海绵状淋巴管瘤：可见于体表，也可发生于深部组织或内部脏器，有局限性和弥漫性两种。局限者在皮下显示不规则的软质肿块，无触痛，边界清楚，易于剥离。弥漫者常呈浸润性生长，使脏器呈弥散性肿胀，如巨舌症、巨唇症。涉及肢体者可使整个肢体肥大畸形，酷似像皮肿样变化，并伴有骨骼肥大。　　（3）囊状淋巴管瘤：是临床上最多见的类型。好发于颈部（75％），其余可见于腋部（20％）、纵隔、腹部和盆腔。大网膜和肠系膜囊肿亦属囊状淋巴管瘤。颈部巨大囊状淋巴管瘤的存在可造成胎儿的分娩发生困难。产前通过超声检查就能作出诊断，出生后即可在局部见到软质的囊性肿块，与皮肤无粘连，波动感明显，透光试验阳性。瘤体增长缓慢，大小无明显变化，但易并发感染，且较难控制。当发生囊内出血时，瘤体骤然增大，张力增高，呈青紫色，压迫周围器官可造成严重后果。位于颈部的病变，有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔，压迫气管、食管，引起呼吸窘迫和进食困难，甚至危及生命。腹腔内囊肿有时可发生扭转、破裂而出现急腹症。　　3、淋巴管瘤的治疗　　尽管大多数淋巴管瘤不会自然消退，但仍有少数淋巴管瘤会因自行栓塞而使淋巴管瘤退化；还有部分淋巴管瘤在发生感染后，淋巴管瘤的囊壁内皮细胞因被破坏而不再分泌淋巴液，在感染控制后淋巴管瘤自愈。所以，对于较小的淋巴管瘤，如不影响功能也没有明显地影响美观者，可不予以治疗。而对于病变比较广泛，影响呼吸、吞咽等功能，或者有外观美容影响者，应用如下方法进行治疗。　　（1）药物注射疗法：　　近年来，提倡应用药物注射疗法治疗囊性淋巴管瘤及许多无法手术治疗的其他类型淋巴管瘤。　　1、Ok-432：一种溶血性链球菌制剂OK－432（日本中外制药公司的OK-432）（国产仿制制剂——沙培林）是80年代末日本京都府立医科大学荻田修平首创，日本,欧美为首选。OK－432是一种免疫促进剂，可避免抗肿瘤药物的不良反应和博来霉素和平阳霉素潜在的肺纤维化等并发症。　　2、抗肿瘤药物博来霉素或国产平阳霉素作局部注射治疗，可使70％左右的囊性淋巴管瘤完全消失或明显缩小。这些注射药物是通过破坏淋巴管瘤囊内的内皮细胞、使囊内壁发生纤维化，抑制淋巴液分泌，而达到治疗目的的。　　注射用博来霉素或平阳霉素一般以10毫升生理盐水稀释10毫克药物，进行囊内穿刺，充分抽吸囊内液体后，以等量药液进行注射。一般1～2周一次，一次总剂量不得超过每公斤体重5毫克。不宜剂量过大或浓度过高，以避免肿瘤溃疡、组织脱落坏死。一般在注射后当天即有局部肿胀、疼痛、局部灼热，可以有38℃左右的发烧，偶有呕吐、腹泻。一般在1～2周后肿块逐渐缩小、硬化，进而消失。　　由于注射疗法简单、方便，并可避免手术可能出现的神经损伤和外观容貌毁坏等副作用，目前注射疗法已成为淋巴管瘤，尤其是囊状淋巴管瘤的首选治疗方法。　　（2）手术治疗方法：尽管注射疗法已成为淋巴管瘤的首选治疗方法，但对于注射疗效不佳、某些要害部位不适合于进行注射疗法以及深部淋巴管瘤均应手术治疗。　　淋巴管瘤的手术时应尽可能将瘤组织完全切除。颈部、腋部的囊性淋巴管瘤的实际病变往往侵犯周围组织，难以彻底切除。因为颈部有重要神经、血管，手术后可能出现面部神经麻痹和舌神经、喉返神经及膈神经的损伤而成为终生遗憾。