【概述】
是常的良性瘤,按生的部位和不同,分鞍上囊、上皮瘤、上皮囊、上皮瘤、垂管上皮瘤、釉瘤、垂釉瘤等。多於青年和童,男女比2:1。
【】
一.病史、症及征:
(一)分泌功能障:
垂功能退,性功能不全和矮小症多;瘤向上展迫下丘可引起下丘合症,出
性早熟或神性,溢乳-合症,皮醇增多症,甲腺功能亢或退,肢端肥大症、
巨人症、侏儒症,尿崩症,多食肥胖或食
消瘦,或低,嗜睡或失眠,部分可有精神、幻及定向力障。
(二)增高合症:
痛、心、吐、意障、嗜睡。童可出水表。
(三)神迫症:
力逐退,出偏盲,日久失明。
(四)其他症:
痛、面部感退、度偏。
二.室查:
(一)垂功能低者,促性腺激素生激素明下降,甲腺激素及TSH均低;基代率降低;糖耐量常低;
(二)脊液力增高,白胞及蛋白量可度增高。
(三)X平片:鞍化、蝶鞍大和破。
(四)CT、MRI描 鞍可瘤。
(五)血管造影:示鞍上瘤。
三.:
垂腺瘤、神瘤、交叉蛛膜炎等。
【治措施】
一.手治:
全部切除合於鞍瘤,神受不重及不高者,可行部分切除,但率高。
二.放射治有一定效。
【病理改】
咽管瘤周的界限清楚,但其大小、形、生有很大差。最大者如卵,最小者如花生米大。形多,有球形、不形及形。多呈囊性,性者不。其囊壁的厚薄很大,有的菲薄如窗,透薄壁即可囊液的色,多呈褐色。有的囊壁厚呈灰白色有多化,是咽管瘤特徵的表。囊壁一般游,不周粘。假如系性瘤或有部分性者,有常底的重要生粘,造成迫,出相的床症,如迫垂柄、丘下部、海、交叉及等。
咽管瘤以垂部生最多,第三室前部及鞍也可生,蝶生者最少。位於鞍上之瘤多向第三室生,鞍者可向鞍上展。在垂前後之由被覆上皮隙展形成的小囊,有人也其于咽管瘤的。交叉的受多由於鞍上瘤或鞍瘤向鞍上展所造成,鞍上的瘤可突入第三室可通室孔而入室。向底部及底部展的瘤也不少,有的甚至向後生迫中及。一般情下性瘤周多生密的粘,其地硬,多化,有的可生生移。
在微下可瘤囊壁的由上皮瘤胞成,可呈分,中心有星芒胞。外周由包,在可角化物及伊梁的退,在壁可有化,甚至骨化,呈不形。同囊液也可有吞噬胞和固醇晶,以及物巨胞。瘤周胞增生。
【床表】
根瘤所在部位、生快慢、展方向及病人年的不同,其床表也不同。常的可出:力野改、增高、分泌功能障和意化等。
1.力野改以力野障首症者不少,占咽管瘤的18%左右。出力野的改是由於鞍或鞍上瘤向上展,直接迫所造成。特是交叉部位的受更多,造成原性神萎,致力退甚至完全失明。由於瘤通路迫部位的不同,床上表不同的野缺,野缺多不性,呈眼性或眼性。如一眼正常或失明,另一眼表偏盲、偏盲、同向偏盲、眼野向心性小、或上象限的偏盲等。在小有由於其不能述野情或查不合作,常以定其野改之情。
2.增高增高在咽管瘤多於童,可首症,也即病人的就原因。其生原因多瘤大,阻塞了脊液的圈通路所致。在床上表痛、心吐、神乳水、和痛等。在童和青年病者可有裂,增大,叩之呈“破”音。乎所有病人都有痛,大部分首症,多伴有吐。其原因瘤大,或入第三室阻塞了室孔使室生水致增高。
3.分泌紊在咽管瘤病人中2/3出分泌紊症。表性功能退、水及脂肪代障和生育。
性功能退在男性表性欲低下、萎。病人皮薄、基代降低、乏力、音尖,成人胡稀少。男性青少年病者,性器官可不育,第二性征缺乏等。女性表未有月或停。主要是垂前被破,促性腺激素分泌障所致。因丘下部及垂前脂肪代有,受到瘤迫或被破,病人出常的脂肪分,生肥胖,此肥胖向心性。由於垂前功能低下,生激素的分泌生障,生激素缺乏,出生育的,表侏儒症,病人骨骼育慢,身材矮小,但身各部的育尚成比例,年,但貌似小,而智力尚好。有1/3的病人出尿期症,病人有多
多尿,每日尿量3000~4000ml,比重低。是由於丘下部和通向垂後的神受破,使抗利尿激素的分泌和放生障而造成。此外部分病人可有嗜睡、
昏迷,以及功能低下而出高或低。
4.意化部分病人出意障,表淡漠或嗜睡,少可出昏迷。可能是由於丘下部受及由於疝的生致使中受所造成。
5.神乳的改由於增高,病人出神乳水,日久生神萎,力下降以至失明。瘤直接迫神生原性神萎。病人乳可正常。
【助查】
1.骨X平片咽管瘤X骨平片的化分方面:①增高所致的骨改;②由於瘤的迫所造成的骨局部化及瘤本身的特殊X徵象。前者在童及青年人明,表骨板指的增多,鞍背及後床突的短,或消失。瘤本身特徵性的X徵象表斑的化,化可也可多,可散在也可互相融合而呈囊性分,甚至表蛋。瘤的化以童多,可分於鞍上或鞍。有化形成骨性隆起於底。王忠等咽管瘤有化者占所有病人的66%。蝶鞍常呈盆形、球形大,後床突及鞍背短或消失。鞍上瘤位置高者少生蝶鞍的化。
2.血管造影由於瘤血管的迫而示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍向鞍上生的瘤血管造影的主要徵象是大前向上向後移位。向後生的瘤可迫基底使期向後移位。瘤入第三室可出水的血管改,即裂向外上移位,大前垂直上移。
3.和室造影鞍上瘤造影常示交叉池抬高或消失,第三室前部充盈缺。如瘤入第三室阻塞室孔,造影示第三室不充盈及室大。是由於瘤充第三室,阻塞了室孔,造成脊液圈障所致。
4.CT查CT可示瘤所在的部位、大小及形,咽管瘤的提供可靠的依。
5.其他及同位素查咽管瘤的皆有助。
【】
(一)垂腺瘤
1.嫌色性垂腺瘤嫌色性垂腺瘤垂的嫌色胞展而的瘤,多突破鞍膈向鞍上生。床上表分泌紊,力、野改,蝶鞍的化和痛。其咽管瘤在床上表相似,但好于成年人。其分泌紊表性欲退、停、肥胖等。乳呈原性萎,常有偏盲及蝶鞍破。病人一般增高表。X平片查鞍及鞍上化影。
2.嗜酸性垂腺瘤嗜酸性垂腺瘤源於垂嗜酸性胞(α胞),可突破鞍膈向鞍上展迫,出力及野的改。由於嗜酸性胞大量分泌生激素,因此咽管瘤不同之是:①在成年人由於骨骺合而生肢端肥大症,床上表手足肥大、下突出、鼻增大、舌增常有背,同也肥大。病人面貌粗笨,音粗。②在童及青年人病者,由於骨骺尚未合,表巨人症,但身各部的育均。
(二)交叉部神瘤交叉部的神瘤源於交叉、神及丘下部的胞等,以星形胞多。多於青少年。源於丘下部的瘤向下展可迫神或交叉,源於交叉的瘤可向上侵入丘,因此它之(生於丘下部和生於交叉的瘤)可相互影。在床上表痛、力野的改,分泌紊和丘下部症。痛多位於部,常首症,伴以心吐。瘤侵犯丘下部和垂,病人出、性欲退、多多尿。力退,退的程度常不一致。野改多呈偏盲,同向偏盲和一眼失明另眼野部分缺的情也常到。神乳多呈原性萎。此外病人可常有嗜睡和肥胖。X平片查常蝶鞍大,有的病人在鞍上可化斑,因此咽管瘤的有困。但瘤如果眶型,病人常有眼球突出容易。
(三)鞍膜瘤本病在床上主要表痛、力障、垂丘下部功能低下及增高。其力多呈慢的行性退,同也病人的常症。病人眼有不、不的野缺,或一眼失明而另眼正常,或一眼失明另眼偏盲。神乳多呈原性萎。少病人至晚期才出分泌症,如萎、等。痛都,多位於部。此外病人可有嗅退或消失以及Ⅲ、Ⅴ神的功能障。X骨平片可示鞍蝶鞍前壁骨增生,蝶鞍一般不大。血管造影示大前水平段抬高,有於鞍外可由微血管成的瘤廓,或以鞍中心的放射血管影。因此有偏盲,神呈原性萎,蝶鞍常的病人可考鞍膜瘤。
(四)第三室瘤以童及青年人病多,瘤可阻塞脊液圈的通路和迫第三室周而出相的床症。其典型表增高,作性痛及意障。向方生之瘤可迫束而出力降低及野缺。病人的作性痛位元有密切,病人仰易引起作。瘤侵犯上丘可出肥胖、嗜睡或尿崩。骨X平片可松果化移位。蝶鞍正常,鞍上病理性化。室造影可第三室充盈缺或只表一室影大,但移位象。咽管瘤不。
(五)室膜乳瘤膜乳瘤多生於室三角。由於瘤分泌大量的脊液而生交通性水。瘤可在室浮,阻塞脊液圈通路而造成突性升高,病人表烈的痛,伴有心吐,甚至眩或昏迷等。因此病人常呈迫性位;由於瘤周的迫而常出偏、偏感障、因同偏盲等,有可出力改及小征。室造影示室大、移位或出充盈缺,有室三角的瘤可有化影。腰穿力增,脊液含有蛋白。
(六)鞍部骨瘤的骨瘤好於底部硬膜外,一般由底合外胚胎的骨胞展而。鞍部骨瘤病人多增高,床上常表眼球突出和眼疼痛,眼神麻痹,力障和野缺。眼底查神呈原性萎。骨平片鞍上常化影。血管造影有虹吸段被推移和形。此病很少出垂症。
(七)鞍部位松果瘤鞍部位松果瘤多瘤,多于童及青年,大部分病人的首症尿崩症。表多多尿,每日尿量在3000~5000ml,甚至高10000ml。後逐出力障和野缺(多偏盲),如一眼失明另眼偏盲及同向偏盲等。眼底查神乳呈原性萎。病人可出垂功能低下,性欲退,童期病表身材矮小,有的出性早熟症。少病人有、呼吸改。痛多位於部,半以上伴有心和吐。有的病人可出Ⅲ、Ⅵ神功能障。X骨平片蝶鞍正常,鞍上多化。血管造影出鞍上占位病徵象。
(八)鞍脂瘤脂是由胚胎期的外胚皮展起的。鞍好部位之一,位於鞍上的脂瘤迫,生力退和野的缺,神呈原性萎。X平片示蝶鞍大,眶上裂、神孔、前床突有骨吸收。位於鞍旁的脂瘤有累及三叉神,出三叉神痛的症。在下脂瘤外,壁上皮及落的角化物成排列,以咽管相。
(九)空蝶鞍症空蝶鞍症是指鞍膈孔大或鞍膈消失,鞍空被脊液所填充,垂萎偏居於一。有原性和性型,前者明的原因,可能由於先天性的鞍膈孔大或鞍膈消失,蛛膜垂入鞍腔,占居其大部,垂於一。在床上表痛,垂功能障,力障,有的病人可生力缺。造影示蝶鞍大。性空蝶鞍症可生於垂瘤手切除或放射治後,或者由其他原因造成的垂死所致。其床表原性者基本相同,但障更突出。有垂瘤可同伴有空蝶鞍症,造影可充蝶鞍腔,同伴有分泌紊,手可鞍膈孔常大。
(十)瘤瘤好於青年人,以膜瘤及瘤多。在床上主要表野改、感性失、作。瘤由於放射或束的受破可出同向性上象限的野缺或同向偏盲。中回後部感性言中,此受常出感性失症,表病人能,但常出,不懂人的意思,有病人可出命名性失症。作前多出各不同的幻,如幻和幻等。瘤迫囊及大肢出偏。病人可有共失及出手足徐症等。血管造影示:前部瘤,在正位像有大前和大中所形成的“V”字形的影像。位像大中向前上移位。後部的瘤大前向移位,但常大前大中水平段、裂段及床突上段所成的“U”字形影像。
(十一)枕瘤枕瘤,床上主要有力退和野缺。表病的偏盲或象限性偏盲,同可有的不能和幻。其幻多不成形,如、火星或圈等,可上下浮。幻也可的先兆。在枕交界有一眼旋中,此受影出眼向病灶,咽管瘤易於。
(十二)蝶骨脊膜瘤咽管瘤需者是指生於蝶骨脊1/3的膜瘤。蝶骨脊是膜瘤的好部位,其1/3的病率占25%左右。床上表野缺、眼球活障、瞳孔散大、光反以及眼下垂等。此眼神、神及眶上裂受所致。除此以外,病人常有嗅失,少病人出肢偏。眼底查可病神呈原性萎,乳水。骨平片示病眶壁骨密度低,眶上裂大及廓模糊,神孔常因受而偏。血管造影示大中近段向後上方移位,硬膜外段向後上移位及虹吸段。