Maffucci综合征概述

时间 : 2009-12-03 01:54:18 来源：www.gdjkw.net

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[摘要]

寻医问药健康资料 Maffucci综合征是指内生软骨瘤病与海绵状血管瘤同时存在。Maffucci于1881年首先描写。中文译名：马弗西氏综合征病因学病因不明，一般认为是中胚层[de]发育异常，因软骨和血管均由中胚层衍化

Maffucci综合征是指内生软骨瘤病与海绵状血管瘤同时存在。Maffucci于1881年首先描写。

中文译名：马弗西氏综合征

病因不明，一般认为是中胚层[de]发育异常，因软骨和血管均由中胚层衍化而来。可能在染色体上有[de]基因，同时控制软骨及血管两个单元组织[de]发育，当这基因异常时，就产生了两种不同组织[de]病变同时存在。为罕见病不同种族及男女性发病率相等。无家族史，无遗传性。发病年龄平均为5岁，在出生时即有症状者占25%，有45%[de]患者在6岁前出现症状。

患者身上内生软骨瘤与内生软骨瘤病（亦即软骨发育者异常或ollier病）无任何区别。血管瘤则绝大多数为海绵状血管瘤，质软，多叶，无血管性搏动。亦有为毛细血管瘤淋巴管瘤以及血管错构瘤[de]报告往往伴有静脉曲张，静脉栓塞及静脉石形成。

常为双侧性，但单侧比较明显。常见于掌骨及指骨（87.8%）。病人智力发充正常，但身材较短小，约有12%[de]患者为侏儒，并且常有下肢不等长（36%）。有时可见拐状手，膝内翻、髋内翻、扁平足等继发性畸形。肢体[de]功能常因肿瘤而受损。骨骼病变常与血管瘤无直接关，即两者可以分别发生在不同[de]肢体。不产生疼痛。患者[de]内生软骨瘤[de]恶变率可达15.2～18.6%，而且在同一个病人身上可有数处发生恶变。血管瘤亦有恶变[de]报告。如果肿瘤范围扩大，以及在无外伤[de]情况下出现疼痛，均应及时活检。

对本病[de]诊断不难，预后亦良好。有时需作矫行手术。如病变已无法矫行，又严重影响功能或有恶变时，均应考虑截肢。