克山病（Keshan disease）

时间 : 2009-12-02 10:34:54 来源：www.binglixue.com

[摘要]

克山病（Keshandisease）

克山病（Keshandisease）是一种以心肌变性、坏死和瘢痕形成为主的心肌病，其发病有明显地方性，也称地方性心肌病。1935年在黑龙江省克山县首先发现，遂以此地名来命名。病因发病机制目前认为此病的发生可能与粮食、土壤中缺乏硒微量元素有关。在发病区粮食中硒微量元素含量明显低于非发病区，患者的头发和血液中含硒量明显低于非发病区人群。服用亚硒酸纳可控制一部分克山病的发作。病理变化肉眼观，心脏不同程度增大，重量增加可达正常的2~3倍以上，病变较长的慢性型病例心脏重量增加更为明显，心脏外形呈球形。心腔明显扩张，左心室较右心室明显，为肌源性扩张，心室壁变薄，乳头肌和肉柱变扁，在左心室肉柱间及左、右心耳处附壁血栓形成。切面上见正常红褐色心肌内散布着数量不等的变性、坏死乃至瘢痕病灶。早期，坏死灶呈灰黄*色，界限不清。瘢痕病灶呈灰白色、半透明，界限不清，呈星状或树枝状，相互连接，有呈较大的片块状或带状。心肌病变新旧交杂，色泽班驳。镜下，主要表现为心肌细胞变性和坏死。心肌细胞变性以心肌细胞出现不同程度水肿，表现为胞浆内出现颗粒（线粒体肿胀）和空泡变性。心肌坏死表现为凝固性坏死和液化性肌溶解。坏死灶最终被修复而形成瘢痕。

临床病理联系根据患者起病急缓，病程长短及心肌代偿情况不同可分4型：1.急性型发病急骤，由于心肌病变比较广泛、严重，心肌收缩力明显减弱，心输出量在短时间内大幅度减少，重者出现心源性休克。由于供血不足，患者出现头昏、恶心、呕吐等症状。血压下降，心音弱，尤以第一心音减弱显著，并有心不齐。2.亚急性型病情进展稍缓，心肌病变不如急性严重，但心肌收缩力明显减弱。临床上出现明显心力衰竭，特别是左心衰竭，有咳嗽、呼吸困难、满肺水泡音和心界中度扩大等征象。约经1~4周后，可发生全心衰竭，出现颈静脉怒张、肝肿大及全身水肿等。3.慢性型又称痨型，病情缓慢，多有潜在型发展而来，也可有急性型和亚急性型转化而来。本型病变比较广泛，主要表现为陈旧性瘢痕形成。患者常感心悸、气短，心脏代偿性肥大，心腔扩张明显，临床上主要表现为慢性心功能不全。4.潜在型心脏受损较轻或因代偿功能较好，临床上病人多无自觉症状，但体检可发现心界扩大，心音低钝和心电图改变。

扩张性心肌病（dilatedcardiomyopathy）|肥厚性心肌病（hypertrophiccardiomyopathy）限制性心肌病（restrictivecardiomyopathy）|克山病（Keshandisease）2007年5月18日星期五8:50AM