库欣综合征定性诊断要点

时间 : 2009-12-02 06:02:24 来源：www.mdweekly.com.cn

[摘要]

库欣综合征定性诊断要点_解放军总医院_窦京涛

库欣综合征CS）是以高皮质醇血症为特征的一组临床综合征的总称，典型表现为满月脸、多血质貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、骨质疏松和继发性糖尿病等。目前通常分为ACTH依赖性CS和非ACTH依赖性CS两大类，分别占65%~75%和20%~25%，其余为特殊类型CS和假性CS等。CS可发生于任何年龄，但成年人多发，且女性明显多于男性。我国缺乏CS发病率相关统计数据，根据国外资料估计我国每年新发病2600~7500例。与其他内分泌病变一样，CS的诊断包括定性诊断和定位诊断，前者需明确是否存在皮质醇增多、是否为ACTH依赖性，后者是在定性诊断的基础上确定病变部位。重点筛查人群首先是有特异性症状和体征者，如有向心性肥胖并伴有多血质圆脸、锁骨上和颈部脂肪增加、皮肤变薄并有瘀斑、皮肤有宽紫纹、近端性肌病、毳毛增多、浅表真菌感染和儿童生长发育迟缓等体征者。对某些疾病患者也须警惕CS，如血糖控制不佳的糖尿病、高血压、高血脂和多囊卵巢综合征患者；性腺功能减退者，如月经稀发、闭经、不孕或性欲减退、阳痿等；年龄≤65岁而出现明显骨质疏松者；肾上腺意外瘤中6%~10%为库欣综合征。确定有无皮质醇增多症状体征典型患者诊断并不困难，而部分不典型患者的诊断仍是对内分泌科医生的一大挑战。首先需要确定患者有无皮质醇增多。皮质醇节律测定皮质醇呈昼夜节律性分泌，上午4时~下午4时为分泌高峰，下午11时~上午3时为分泌低谷。典型患者不但基础皮质醇水平增高，分泌节律也完全消失；而不典型患者的昼间皮质醇基础分泌水平与正常者无显著差异，但夜间低谷时皮质醇水平下降不明　　编辑：王霞（网络中心）