时间 : 2009-12-02 02:22:41 来源:baike.soso.com
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(一)治疗目前无特效治疗措施更不能建立该病的一级预防;需强调早发现早诊断及早治疗;主要措施包括控制心衰逆转心肌肥厚防止心室重构长期正规抗心衰治疗可能有利于预后的改善
1.一般处理
(1)预防和控制感染:上呼吸道感染可诱发或加重DCM心衰一些学者建议在易感及高危DCM患者中酌情使用人血丙种球蛋白或转移因子等以增强机体免疫力预防呼吸道感染一旦感染应及时使用抗生素
(2)饮食:DCM心衰患者应限钠并适当控制水分轻度心衰时钠摄入2~5g中度心衰时钠摄入为1.0~2.5g重度心衰时钠摄入为0.5~1.0g饮食以高蛋白高维生素并富含营养易消化为好避免刺激性食物提高饮食中亚油酸含量可能对DCM的预后产生一定影响;补硒治疗可使心肌β受体功能上调有利于DCM心衰的改善
(3)休息:保证充足睡眠避免剧烈运动及过度疲劳心衰者卧床休息以减轻心脏负荷
(4)吸氧:间断吸氧可改善患儿的氧供有利于心衰的恢复可采用鼻导管低流量给氧
2.病因和对症治疗有明确病因者首先应消除病因如药物或酒精中毒等并予对症治疗病因不明或未能消除者主要控制心力衰竭严重心力衰竭宜先静脉输入正性肌力药如儿茶酚胺类药或磷酸二酯酶抑制剂后者还有扩张血管作用尚可加用硝普钠减轻心室后负荷但应密切观察血压变化严重水肿或肺水肿者静脉注射强效利尿药并监测电解质待病情平稳后予长期服用卡托普利或依那普利地高辛及利尿药对常规抗心力衰竭治疗效果不佳者可谨慎加用β阻滞药美托洛尔改善心肌代谢药如泛癸利酮(辅酶Q10)等亦可应用
3.免疫抑制药免疫抑制药的应用尚有不同意见对发病时间较短的早期患者或并发心源性休克严重心力衰竭或严重心律失常者可加用泼尼松(强的松)治疗开始量2mg/(kgd)分3次服用维持1~2周逐渐减量至8周左右减至0.3mg/(kgd)并维持此量用至16~20周然后逐渐减量至停药疗程在半年以上单用泼尼松(强的松)无效者可联合应用硫唑嘌呤2mg/(kgd)分2次服并监测白细胞应维持在4×109/L以上应用大剂量人血丙种球蛋白治疗小儿急性重症心肌炎已取得有益效果部分DCM患者早先曾有病毒性心肌炎其发病机制可能是病毒感染继发的自身免疫反应急性心肌炎及DCM患者均有体液及细胞免疫系统异常产生各种心肌自身抗体这些抗心肌抗体是一种炎症反应的附带现象,或者是DCM的致病因素仍不清楚。近年报道DCM患者除常规抗心力衰竭治疗外,应用免疫吸附系统(一?ahref="http://jbk.39.net/keshi/waike/gc/9d195.html"target="_blank"class=blue>痔逋獬ッ庖咦爸?先提取抗心肌抗体随之用IgG替换的治疗方法患者左室射血分数<30%,心功能Ⅲ~Ⅳ级。另设基本情况相同的对照组,仅单用常规抗心力衰竭治疗。经3个月的连续观察,治疗组心脏指数、心搏指数均显著提高,体循环阻力则显著下降。随着血流动力学的改善,临床症状明显好转,心功能显著进步,而对照组则无变化。该临床研究结果提示体液免疫系统激活,伴随自身抗体产生,影响DCM患者的心功能。应用静脉输入大剂量免疫球蛋白治疗DCM及围生期心肌病也取得较好疗效曾报道经心肌活检确诊的DCM10例左室射血分数<40%,心功能Ⅲ~Ⅳ级,病程在6个月之内,经常规抗心力衰竭治疗无效,而准备做心脏移植。经加用静脉输入大剂量免疫球蛋白治疗,除1例于治疗进行中死于室性心动过速、心室颤动外,其余9例随访14~24个月,均明显好转。左室射血分数从用药前0.24±0.02上升到0.41±0.04。免疫球蛋白用法为:1g/kg,于12h静脉输入,连续2天。除少数病人有感冒样症状外均无其他不良反应该作者认为免疫球蛋白作为免疫调节药治疗早期DCM可提高左室功能降低第一年病死率与以往的常规抗心力衰竭治疗比较有很大改进
4.并发症治疗并发室性心律失常选用胺碘酮发生栓塞现象应用溶栓治疗
5.外科治疗急性严重心力衰竭除内科治疗外需用体外辅助心室功能的机械装置进行抢救如主动脉内球囊反搏及心肺机等辅助循环少数病人经治疗后病情仍不断恶化最终需心脏移植
(二)预后小儿DCM预后不良病情迅速恶化多数于发病半年至1年因严重心力衰竭死亡少数因室性心律失常发生阿-斯综合征或猝死5年存活率约60%DCM患儿结局可分3类:第1类通常于发病6个月内心功能恢复正常预后好此后不致发生猝死;第2类心功能改善但未恢复正常仍有猝死的危险;第3类心功能无改进或进一步恶化通常于发病早期因严重心力衰竭死亡其他预后不良的指征有心脏重度扩大心胸比率≥0.65射血分数<0.20,发生栓塞现象及室性心律失常。近年由于治疗的改进及心脏移植存活率提高,预后有所改观。
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