时间 : 2009-12-02 17:33:28 来源：www.qqyy.com
蓝色橡皮泡痣综合症系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体显性遗传性疾病，病理改变于皮肤或消化道。 蓝色橡皮泡痣综合症（Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome）是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血
蓝色橡皮泡痣综合症的病因
蓝色橡皮泡痣综合症（BlueRubberBlebNevusSyndrome）是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由Bean首先描述，故称Bean综合征。蓝色橡皮泡痣综合症系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体显性遗传性疾病。
蓝色橡皮泡痣综合症的病理改变于皮肤或消化道有如下3种情况：
1、大的海绵状血管瘤取代了正常组织，影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。
2、血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。
3、不规则蓝色斑，有时呈点状，侵犯周围正常皮肤，因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤，管壁之间有平滑肌纤维，血管附近有多数汗腺。
（责任编辑：郑晓凤）
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