狼疮性肾炎概述

一、什么是狼疮性肾炎系统性红斑狼疮（SLE）的肾脏病变称为狼疮性肾炎（LN）。早在半个世纪前，就已认识到肾脏损害是SLE常见的临床表现。大多数报告认为在75%以上。资料显示临床狼疮性肾炎的发病率与病程长短有关：确诊SLE时临床上有肾炎证据者只有24.24%；半年后为42.42%,一年为61.29%,二年时为72.4%,四年时高达92.31%,可见SLE患者若不在早期死于肾外疾患,绝大多数案例最终都会发生狼疮性肾炎。二、狼疮性肾炎的发病机理

（一）SLE发病机理：免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。异常的免疫应答，持续产生大量的免疫复合物和致病性自身抗体，引起组织损伤。

（二）狼疮性肾炎发病机理：病因和病机理尚未明确阐明，为多因素所致。包括遗传、病毒感染、阳光或紫外线的照射、某些药物的诱发及雌激素的影响等。肾脏血流丰富，肾组织本身的特殊结构易于使抗原抗体沉着而致肾炎。狼疮性肾炎是免疫复合物肾炎，引起肾炎的主要是DNA－抗DNA免疫复合合物。免疫复合物在肾内沉积的机制1、循环免疫复合物的形式：即抗原抗体在循环中结合，以免疫复合物的形式沉积于肾小球引起损害。2、原位性免疫复合物的形式：即肾小球上的抗原或循环中之自由抗原先种植于肾小球基底膜，再吸引循环中之自由抗体，固定补体，释放炎性介质引起肾脏损害。（膜性狼疮性肾炎主要由此机制介导）。

活动性狼疮病人手指和手掌上的“血管炎”损害。这些损害是小血管发炎造成的。

可导致畸形（包括“搭便车”手势的拇指位置）手部X光照片

三、狼疮性肾炎的临床表现肾脏病变在SLE病程中出现早晚不一致，一般在较早期出现，偶以肾脏表现为首发症状。肾脏累及的临床表现多种多样，可从轻度尿常规异常到肾病综合征、慢性肾炎、急性肾炎、急进性肾炎、急性间质性肾炎、小管功能异常，急、慢性肾功能不全等表现不等。一般随肾功能慢性减退，SLE的活动性渐减退，但也有在接受维持性透析的患者仍有肾外活动性表现。

（一）亚临床型狼疮性肾炎

指病理学上有狼疮性肾炎的特征表现，临床上尚未出现任何肾脏病的症状，实验室检查也无蛋白尿、血尿、管型尿；也无肾功能损害的SLE患者。约占27%左右。

（二）隐匿性红斑狼疮

少数SLE患者，以无症状性蛋白尿或肾病综合征为首发症状，在相当长的病程中无SLE的其他全身表现，血清学及抗核抗体检查均为阴性，多年后才出现相关症状，往往误诊为原发性肾炎。

（三）有肾脏病临床症状的狼疮性肾炎

狼疮性肾炎临床表现与病理学类型的关系并不完全相符。同一病理类型可有不同的临床表现，而具有同一临床表现者也可属于不同的病理学类型。完全无临床症状的狼疮性肾炎，40%为Ⅰ、Ⅱ型，30%为Ⅲ型，25%为Ⅳ型，5%以下为Ⅴ型。而狼疮性肾炎表现为肾病综合征者，病理学类型为Ⅰ、Ⅱ型不足1%、属Ⅲ型者为8%、Ⅳ型者为70%、Ⅴ型者为22%。血尿及非肾病性蛋白尿属上述病理学类型者分别为10%、21%、63%及6%。

*活动性尿沉渣包括红细胞，白细胞，细胞性及非细胞性管型。

*肾病性蛋白指24小时蛋白定量在3克以上。

狼疮性肾炎临床表现与病理学类型的关系并不完全相符。同一病理类可有不同的临床表现，而具有同一临床表现者也可属于不同的病理学类型。

四、狼疮性肾炎的检查诊断：

狼疮性肾炎的检查诊断除以症状表现为依据外，还需要进行更深入的辅助检查。其主要包括以下几项：（一）尿常规检查可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。

（二）多数有中度贫血，偶呈溶血性贫血、血白细胞下降，血小板多数少于100×109/L，血沉较快。

（三）免疫学检查：血清多种自身抗体阳性，γ-球蛋白显著增高，血循环免疫复合物阳性，低补体血症，尤其在活动期。血红斑狼疮细胞阳性，皮肤狼疮带试验阳性。