急性泛发性郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例

　　诊断：急性泛发性郎格汉斯细胞组织细胞增生症治疗：住院期间患儿每天都有高热，经抗感染治疗无效，诊断明确后，患者家属放弃治疗。患儿出院后仍发热，进行性地消瘦衰竭，于2个月后死亡。家属述后期患儿颈部及腹股沟出现约鸡蛋大小包块。

　　2　讨论

　　郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）系指单核巨噬细胞系统和树突状细胞系统增生的一组疾病，其病因不完全清楚，可能是一种免疫反应介导的反应性肉芽肿性损害，其中一部分患者转化为克隆性增殖性肿瘤[1]。

　　LCH分为3型[2]：急性泛发性LCH，即勒-雪病（Letterer-Siwedisease）；多灶性慢性LCH，即韩-薛-柯病（Hand-Schüller-Christiandisease）及局灶性慢性LCH，即嗜酸性肉芽肿。急性泛发性LCH，是最凶险的一型，多见于婴儿，常在9个月内发病，预后不佳。本型80%病例有皮损。韩-薛-柯病常发生于2～6岁儿童，典型的三联症为尿崩症，眼球突出，颅骨缺损，约30%的患者有皮疹。骨嗜酸性细胞肉芽肿为3型中最轻的一型，多发生于2～5岁幼儿，主要表现为单个或多个骨骼损害。

　　LCH可侵犯所有器官，但常以皮肤损害为首发或唯一症状，表现为鳞屑性、脂溢性棕红色丘疹、红斑。皮疹上可覆以厚痂，似脂溢性皮炎样。急性泛发性LCH，开始为斑丘疹，很快出现出血性丘疹、渗出、结痂。较少见的皮损有水疱、脓疱[3]。由于本病皮疹表现多样，常误诊为湿疹、脂溢性皮炎或者脓疱疮等。

　　急性泛发性LCH组织病理中浸润细胞几乎完全为增生的Langerhans细胞（LC），常限于真皮浅层并侵袭表皮，甚至破坏表皮而形成溃疡，有的在表皮内形成小巢，颇似Pautrier微脓疡。典型的LC显示有中等量均匀的粉红色颗粒状胞浆，核常折叠呈锯齿状、肾形或多小叶状[4]。

　　LCH的诊断除依据临床、实验室、影像学等表现外，主要依靠病理组织细胞诊断，当电镜检查发现Birbeck颗粒，或CD1a及S-100阳性可确诊[5]。国外有报道仅在2%～69%的朗格汉斯细胞可查见Birbeck颗粒。郎格汉斯细胞CD1a、S-100蛋白阳性表达率通常为100%[6]。

　　根据患儿典型的临床表现、病理改变及免疫组化CD1a阳性，S-100强阳性，可确诊为急性泛发性LCH。

　　本例患者出生时即发病，皮疹有较多的水疱及脓疱，表现为脓疱疮样，较为特殊。

　　参考文献：

　　[1]LamanJD,LeenenPJ,AnnelsNE.Langerhans-cellhistiocytosisinsightintoDCbiology[J].TrendsImmunol,2003,24（8）：409-410.

　　[2]李伯埙。现代实用皮肤病学[M].西安：世界图书出版西安公司，2007:634-637.

　　[3]BurrowsD,KellyAM,BridgesJM,etal.Letterer-Siwedisease.