朗格汉斯细胞肉芽肿病(组织细胞增多症X)诊断治疗方法/临床表现并发症治疗

时间 : 2009-12-02 02:04:58 来源：www.med126.com

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朗格汉斯细胞肉芽肿病（组织细胞增多症X）是以组织细胞增生为特征的一组疾病（参见第137节）。

肉芽肿性损害可发生于许多器官，尤其是肺和骨。病因不明，病理上，病变是以进展性组织增生和嗜酸性细胞增多及浸润开始。最终为有少量细胞浸润的纤维化期。

肺有不同程度的肉芽肿增生，纤维化和蜂窝样变。当进行肺泡灌洗液检查时，经电子显微镜，可在组织细胞或肺泡巨噬细胞中发现组织X小体。

Letterer-Siwe病是一种3岁以前发生的全身性疾病。如不治疗，本病常可致命，通常累及皮肤，淋巴结，骨，肝脏和脾脏，气胸是常见的并发症。

Hand-Schüller-Christian综合征是一种多病灶疾病，最常自幼儿发病，但在中晚年时表现明显。尽管其他器官可受累，但肺和骨最常受累。极少情况下可发生轻微骨质缺损，突眼和尿崩症。

通常需要在皮肤或骨损处做组织活检以确诊。多系统病变需给予全身化疗包括长春花碱和依托泊苷。

嗜酸性细胞性肉芽肿

肺嗜酸性细胞性肉芽肿（肺组织细胞增生症X）是一种罕见的与吸烟有关的弥漫性肺疾病，主要累及20～40岁的成年人。组织学上的特点为伴朗格汉斯细胞，淋巴细胞，浆细胞，中性细胞和嗜酸细胞聚集的支气管周围炎症。www.med126.com

临床表现从无症状（约16%的病人）到快速进展，差异较大。大多数病人为持续性或进行性。最常见的症状为咳嗽，气促，胸痛，体重下降和发热，约25%的病人可发生气胸且有时是首发表现。咯血和尿崩症是少见并发症。体检通常正常。

常规实验室检查无帮助。X线特征根据疾病不同阶段而不同。不规则或星状结节（2～10mm），网状结节浸润，肺上部囊状或蜂窝样变，肺容积保存不变以及肋膈角清晰等综合在一起对嗜酸性细胞性肉芽肿具有高度特异性。然而，单凭胸部X线特征难以将本病与其他纤维化性肺疾病鉴别。HRCT扫描示小结节及薄壁囊状阴影实际上具有诊断意义。

尽管可发生不同程度的限制性病变，流速受限及运动肺活量下降，但最显著和最常见的肺功能异常为明显的DLCO降低。

戒烟是最关键的治疗，可使33%的病人获得临床改善。约10%病人死于呼吸衰竭。

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