耳――朗格汉斯细胞组织细胞增生症

时间 : 2009-12-02 12:52:42 来源：www.xctmr.com

[摘要]

医学病理基础

在颞骨疾病中，病变累及外听道的中部。【临床特点】最常见的表现为受累区域的疼痛及肿胀。在颞骨受累的儿童中，由于病变特征性地表现为耳漏、乳突及面部肿胀而类似于中耳炎及乳突炎。影像学上，早期溶骨性病变提示侵袭性的病变过程。多灶性单系统病变通常限于幼儿，并且骨的多发性损坏常与邻近软组织肿块有关。当颅骨受累时，如果累及垂体，可出现突眼及尿崩症；如果累及颌骨，可出现牙齿脱落。多灶性多系统病变通常发生于婴儿，除骨病变外，还有发热、皮肤受累，由于骨髓受累而出现肝脾肿大及全血细胞减少。【大体检查】受累组织质软，通常为红色。如伴有出血及坏死，颜色可由于脂肪及嗜酸性粒细胞的存在而变黄。【组织病理学】诊断的关键在于找到朗格汉斯细胞。它有一种特异性的核表现，核皱缩或有核沟，类似于咖啡豆；或者核呈分叶状，有压痕。核染色质分散均匀，核仁不明显，核膜薄。核分裂相不等，有时可达6个/mm2。在骨病变中，朗格汉斯细胞常呈巢或簇。常见坏死，但不应理解为侵袭性病变。与朗格汉斯细胞混合存在的是嗜酸性粒细胞，有时可以大量存在，还有淋巴细胞，中性粒细胞及浆细胞。通常可见多核破骨细胞样巨细胞及充满脂肪的泡沫状巨噬细胞。在陈旧性病变中，泡沫状巨噬细胞较多，并有显著的纤维化。病变非常具有特征性，因此通过细胞学及触诊即可诊断。

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肿瘤性朗格汉斯细胞与正常朗格汉斯细胞一样，均表达CDla及S―100蛋白，后者表达于细胞核及细胞质。也表达CD4、vimentin、HLADR及胎盘碱性磷酸酶（PLAP）。CD68及溶酶体酶仅弱表达且有差异，不表达滤泡树突状细胞标记CD21或CD35。Ki―67免疫组化染色显示增生指数介于2%-25%。尽管其免疫表型与正常朗格汉斯细胞相似，但并不相同，正常朗格汉斯细胞不表达胎盘碱性磷酸酶（PLAP），对黏附分子的表达程度也不同。