骨和关节―朗格汉斯细胞组织细胞增生症

时间 : 2009-12-02 13:05:32 来源：www.xctmr.com

[摘要]

【定义】朗格汉斯细胞组织细胞增生症为朗格汉斯细胞的肿瘤性增生。【同义词】嗜酸性细胞肉芽肿、朗格汉斯细胞肉芽肿病、组织细胞增生症X。临床类型有Hand-Schuller-Christian 病和Letterer-Siwe 病。【发病率】朗格

【定义】朗格汉斯细胞组织细胞增生症为朗格汉斯细胞的肿瘤性增生。【同义词】嗜酸性细胞肉芽肿、朗格汉斯细胞肉芽肿病、组织细胞增生症X。临床类型有Hand-Schuller-Christian病和Letterer-Siwe病。【发病率】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）为相对少见的病变，在所有骨疾病中占不到1%，骨的LCH发病年龄从1个月到80岁不等，80%～85%在30岁以前发病，60%＜10岁。男性发病率是女性的2倍。【部位】任何骨均可累及，但更倾向于发生在颅骨，特别是颅盖骨，其他常见的部位包括股骨、骨盆骨和下颌骨。在成人，肋骨是最常累及的部位。单骨型病变远比多骨型病变多见。【临床特点/影像学】最常见的症状是在病变区域出现疼痛和肿胀，在累及颞骨的病变可出现与中耳炎、乳突炎相似的症状。累及颌骨的病变可导致牙齿松动或脱落。椎体的病变可导致压缩性骨折，并可能出现神经损害。在成人，病变可为影像学检查时偶然发现。早期病变的放射影像学看起来十分具有侵袭性。X线平片一般表现为单纯的溶骨性改变，境界清楚，常伴有增厚的骨膜新生骨形成。颅骨的病变有时由于两层骨板累及程度不同，表现为"孔中孔"现象。椎骨的病变可导致椎体坍塌并导致扁平椎现象。【形态学改变】

〖巨检〗J5f影像园－共享放射医学资源

病变组织质软，色红。

〖组织病理学〗J5f影像园－共享放射医学资源

镜下诊断取决于对朗格汉斯细胞的识别，这种细胞中等大小，界限不清，胞质透明或嗜酸性，核卵圆形，常有切迹，外形不规则，可见特征性核沟，染色质散在分布或边集于核膜下。上述朗格汉斯细胞呈巢状或簇状排列，很少呈片状排列，如果看到片状排列的方式，应疑为淋巴造血系统的恶性肿瘤。这种朗格汉斯细胞间常伴有炎细胞浸润，包括大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞。坏死常见，但不代表其具有侵袭性的临床行为。破骨细胞样多核巨细胞以及吞噬脂质的组织细胞亦可见到。LCH的瘤细胞可有活跃的核分裂活动，每10个高倍镜视野可有多达5～6个核分裂象。

〖免疫组化〗J5f影像园－共享放射医学资源

朗格汉斯细胞具有特征性的免疫表型，即CDla膜表达和S-100的核/胞质表达，不表达CD45。

〖超微结构〗J5f影像园－共享放射医学资源

朗格汉斯细胞含有独特的胞质内网球拍型包涵体，称之为Birbeck颗粒，这种颗粒被认为源于细胞膜。【遗传学】X染色体失活研究证实LCH为克隆性增生。【预后】单骨型和限制性多骨型病变预后良好。致死性LCH很少见，仅见于弥散性病变，多为确诊3年内并有内脏累及的较年轻的患者。