雷诺病发布日期:1970-08-2120:45作者:来源:点击:次雷诺病疾病概述
雷诺综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白
紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重,偶见于下肢。雷雷诺病疾病概述雷诺(Raynaud)综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重,偶见于下肢。
雷诺病病因病理雷诺综合征的病因目前仍不完全明确。寒冷刺激、情绪激素或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因如感染、
疲劳等。由于病情常在月经期加重,在妊娠期减轻,因此,有人认为本症可能与性腺功能有关。
近年来免疫学的进展,表明在绝大多数雷诺综合征的患者,有许多血清免疫方面的异常,抗体超过同种核组成。患者血清中可能有抗原-抗体免疫复合体存在,可通过化学传递质或直接作用于交感神经终板,导致血管痉挛性改变。临床上使用阻滞交感神经终板的药物后,雷诺症状可完全缓解。
苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段。皮色苍白是由于指(趾)端小动脉和小静脉痉挛,导致毛细血管灌流缓慢,因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后,由于缺氧和代谢产物积聚,使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张,有少量血液流入毛细血管,迅速脱氧后,引起青紫。当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现青紫。肢端血管痉挛解除,大量血液进入扩张的毛细血管即出现反应性充血,皮色转为潮红。当有正常量的血流通过小动脉,毛细血管灌流正常,发作好停止,皮色恢复正常。
雷诺病临床表现雷诺氏综合征临床上并不少见。多见于女性,男、女发病比例约为1∶10。发病年龄多在20~30岁之间,绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区。好发寒冷季节。
病人常在受冷或情绪激动后,手指皮色突然变为苍白,继而发紫。发作常从指尖开始,以后扩展至整个手指,甚至掌部。伴有局部发凉、麻木、针刺感和感觉减退。持续数分钟后逐渐转为潮红、皮肤转暖、并感烧样胀前,最后皮肤颜色恢复正常。热饮或喝酒,暖和肢体后,常可缓解发作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由苍白、青紫、潮红阶段到恢复正常的时间大至为15~30分钟。少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段,或苍白后即转为潮红,并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外,无其他症状。
发病一般见于手指,也可见于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的副一重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累,继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧,以后转为两侧。
病程一般进展缓慢,少数病人进展较快,发作频繁、症状严重、伴有指(趾)肿胀,每次发作持续1小时以上,环境温度稍降低、情绪略激动就可诱发。严重的即使在温暖季节症状也不消失,指(趾)端出现营养性改变,如指甲畸形脆裂、批垫萎缩、皮肤光薄、皱纹消失、甲指尖溃疡偶或坏疽。但桡动脉始终未见减弱。
雷诺病化验检查㈠实验室检查提示全身结缔组织疾病的抗核抗体,类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体值、抗天然DNA抗体、冷凝球蛋白,以及库姆斯氏(Combs)试验等,应作为常规检查。
㈡特殊检查
1.冷激发试验手指受寒降温后,采用光电容积描记仪(PPG)描记手指循环恢复至正常所需的时间,作为估计指端循环情况的简单可靠、无损伤性的检查方法。试验时,病人应安静地坐在室内(室温26±2℃)30分钟,用PPG描记指端循环波形后,将两手浸入冰水中1分钟,立即擦干,然后再每分钟描记手指循环共5分钟,正常人指端循环在0~2分钟内恢复到基线,可雷诺综合征病人,指端循环恢复到正常所需时间要明显延长(超过5分钟)。正常人指端动脉波呈双向形,即具有主峰波和重波。而雷诺综合征病人动脉波呈单向形,波峰低钝平坦,甚至消失。此试验方法,还可用于评估治疗效果,倘若病人用药后症状好转,指端循环恢复时间将见缩短。
2.手指湿度恢复时间测定手指受冷降温后,应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间,用来估计手指血流情况,则为雷诺征诊断提供客观论据。95%正常人手指温度在15分钟内恢复到基线,而绝大多数雷诺综合征病人,手指温度恢复到正常所需时间要超过20分钟,该试验还可用于估计治疗效果。
3.手指动脉造影必要时,作上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有助于确定雷诺综合征的诊断。还能显示动脉是否有器质性病变。动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法,而且比较复杂,因此,不宜作为常规检查。
在特殊检查中,测定上肢神经传导速度,以发现可能存在的腕管综合征。手部X线平片有助于发现类
风湿性关节炎和手指钙化症。
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