【临床表现】
病人常因受寒或手指接触低温后发作,亦有因情绪激动,精神
紧张而诱发者。其发作时的特征是指(趾)部皮肤颜色突然变白,继而变为青紫,然后转为潮红,呈间歇性发作。以手指多见而足趾少见。发作常自小指与环指尖开始,随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部,但拇指较少发病,伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。全身和局部温度时有降低,但桡动脉或足背动脉搏动正常。初发时,发作时间多为数分钟至半小时左右即自行缓解。皮肤转为潮红时,常伴有烧灼刺痛感,然后转为正常色泽。若在发作时局部加温,揉擦患肢,挥动肢体等,可使发作中止。病情进展时症状加重,发作频繁,每次发作可持续一小时以上,有时需将手足浸入温水中才能中止发作。
【诊断标准】
目前对
雷诺病尚无统一的标准,参照国内外专家学者拟定诊断标准,若符合如下各条标准方可诊断。即使这样,也有个别病例,出现雷诺现象12年后,才显现硬皮病改变,因此要认真寻找病因。
1.好发于20~40岁性格内向的。
2.寒冷或情绪激动能诱发雷诺现象发作。
3.双侧受累。
4.罹患区动脉搏动正常。
5.一般无组织坏死表现,或仅在晚期出现最小程度的指皮下坏死,通常仅仅局限于指尖 。
6.无其他系统可解释。
7.病程在2年以上。
【治疗措施】
雷诺综合征治疗的最重要方面当是针对原发病治疗。本病的对症治疗分为药物疗法、生物反馈和手术,依据病人具体情况加以选用。
1.药物疗法临床上采用的药物有下述几种:
⑴普里斯科耳(Priscol):又名妥拉苏林(tolazoline),口服每次25~50mg,每日4~6次,饭后服用。局部疼痛剧烈和形成溃疡的,每次剂量可增至50~100mg。肌注、静脉或动脉内注射剂量每次25~50mg,每日2~4次。某些病人可引起潮热、晕厥、头眩、
头痛、
恶心、呕吐和鸡皮肤等副作用。
⑵利血平(reserpine):因其具有去儿茶酚胺和去血清素作用。是治疗雷诺征历史较久、疗效较好的药物。为许多作者受举荐。口服剂量相差很大。Kontos报告口服1mg/d,疗程为1~3年,可使症状发作次数减少;程度减轻。
⑶硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一种钙通道阻滞剂,它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力,使动作电位形成和平滑肌收缩受阻,从而使血管扩张。口服20mg,每日3次,疗程2周~3月,临床研究表明可明显改善中,重度雷诺综合征的临床症状。
⑷胍乙啶(quanet-hidine):具有类似利血平的作用,口服每次5~10mg,每日3次。也可与苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用,每日剂量10~30mg。约80%的病人有效。
⑸甲基多巴(methyldopa):每日剂量为1~2g,大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果。用药时需注意血压。