雷诺综合征（Raynandsyndrome）是一种少见的肢端小动脉痉挛或功能性闭塞引起的局部（指趾）缺血征象。常因暴露于寒冷或情绪激动而诱发，症状表现为肢端皮肤阵发性对称性苍白、紫绀和潮红并伴疼痛。雷诺症分原发性和继发性两种，前者称雷诺病（RD），后者称雷诺现象（RP）或雷诺综合征（RS），它继发于各种系统疾病。

本症为肢端小动脉痉挛所致，引起肢端小动脉痉挛的原因可归纳为三方面：

（一）神经机制中枢及周围交感神经机能紊乱。研究发现肢端小动脉壁上肾上腺素受体的密度和敏感性增加，β-突触前受体的病理生理作用，血管壁上神经末梢的反应性增高，以上均提示周围交感神经功能亢进，对正常冷刺激反应过度。一只手震动引起另一手血管收缩，这现象可被远端周围神经阻滞而控制；身体受冷而肢端不冷可诱发肢端血管痉挛，这现象提示中枢交感性血管收缩机制的作用。

（二）血管壁和血细胞的相互作用正常微物质循环血液有懒于正常的血细胞成份、血浆成份及完整的（未受损伤）内膜。激活的血小板聚集可以阻塞血流，同时释放出血管收缩物质如血检素A2、5羟色胺（5-HT），这些物质可进一步促使血小板聚集。研究发现RS患者血浆纤维蛋白原增高、球蛋白增高、血粘度增高、血液变慢、血小板聚集性增高、强直的红细胞和激活的白细胞以及纤维蛋白降解降低。RP的血管壁因素不清，但已知操作的骨膜产生血管收缩物质和血管扩张物质均受到影响，RP患者血浆中PGL2增高、血管收缩物质增高、一氧化氮减少以及VWF增高。以上血液及内膜的异常改变是疾病的结果，亦是进一步引起疾病的原因。

（三）炎症及免疫反应严重的RS病例患有免疫性疾病或炎症性疾病，如结缔组织病、硬皮病、系统红斑狼疮、节结性多动脉炎、皮肌炎、肌炎、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、药物性血管炎、血栓栓性关节炎、混合性结缔组织病、药物性血管炎、血栓栓塞性脉管炎以及闭塞性动脉硬化症，因此推测RS有一种不清楚的免疫/炎症基础。

疾病早期，指趾动脉壁中无病理改变。随着病程进展，动脉壁营养紊乱，动脉内膜增生，中层纤维化，小动脉管腔变小，血液减少；少数患者由于血栓形成及机化，管腔闭塞，局部组织营养障碍。严重者可发生指（趾）端溃疡，偶有坏死。

根据指动脉病变状况可分为梗阻，多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致。由于存在严重的动脉梗阻，因此对寒冷的正常血管收缩反应就足以引起症状发作。痉挛型无明显指动脉梗阻，低温刺激才引起发病。

临床特征为间歇性肢端血管痉挛伴疼痛及感觉障碍，寒冷或情绪激动是主要诱因，每次发作可分三个阶段：

（一）局部缺血期指（趾）、鼻尖或外耳突然变白、僵冷、肢端温度降低、出冷汗、皮肤变白常伴有麻木和疼痛感，为小动脉和毛细血管收缩所致。

（二）缺氧期即缺血期，此时皮温仍低、疼痛、皮色呈青紫或蜡状，持续数小时至数日，然后消退或转入充血期。

（三）充血期动脉充血，皮温上升，皮色潮红，继之恢复正常。有些病人可以无苍白期或苍白期直接转入充血期，也可在苍白青紫后即恢复正常。少数病例多次发作后，指动脉闭塞，双侧指尖出现缺血、水疱、溃疡形成，甚至指尖坏疽。

实验室检查：

1．激发试验①冷水试验，将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。②握拳试验：两手握拳1分半钟后，松开手指，也可出现上述变化。③将手浸泡在10～14℃水中，全身暴露于寒冷的环境中更易激起发作。

2．指动脉压力测定用光电光容积描记法测定指动脉压力，如指动脉压低于肱动脉压40mmHg，则为梗阻型。

3．指温与指动脉压关系测定正常时，随着温度降低只有轻度指动脉压下降；痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，在常温时指动脉压也明显低于正常。