白细胞减少症和粒细胞缺乏症信息

外周血象中白细胞计数低于4.0×l09/L（4000/mm3），粒细胞百分比正常或轻度下降者，称为白细胞减少症（leukopenia）。若粒细胞明显减少，绝对值低于0.5×l09/L（500/mm3），称为粒细胞缺乏症（granulolytopenia），伴有高热、严重感染等症状者，这时白细胞也明显减少，甚至低于1.0×l09/L，因其往往起病急骤，病情凶险，故又称急性粒细胞缺乏症。

1、白细胞减少症症状和体征随病因而不同。慢性原因不明性白细胞减少症临床上相当常见。可无主诉，仅在体检作血常规检查时才发现。有的患者有乏力、倦怠、脚痛、头昏、食欲减退、恶心、睡眠欠佳等非特异性症状，病程可长达10多年；对感染的易感性因人而异，有的病人可反复感染，如呼吸道感染、肾盂肾炎、皮肤感染等，有的则无。少数可为再生不良或再生障碍性贫血、慢性肝炎、自身免疫性白细胞减少、分布异常所引起的白细胞减少或骨髓增生异常综合征等其他血液病的早期表现，应定期随访。

2、粒细胞缺乏症少数病程缓慢，有反复感染，其中少数为白血病前期，应定期复查随访。镇痛退热药、抗甲状腺药所引起的粒细胞缺乏症，起病急骤、发热、极度乏力、咽痛、口腔粘膜溃疡，甚至坏死。感染可播及全身其他部位，尤其是肺、皮肤、阴道、肠道等处。易并发败血症或脓毒血症。

1、慢性白细胞减少或粒细胞减少症病因以继发性为多见，原因不明者较少。患者症状无特异性，病史和体检中应注意寻找有关的病因和阳性体征。

（1）继发性

①感染如细菌、病毒、原虫等感染，尤应注意肝炎病毒。

②理化因素如放射线、放射性物质、苯、二甲苯及有机溶剂慢性中毒等。

③药物抗癌药、氯霉素、保泰松、磺胺、硫氧嘧啶、巴比妥类、氯丙嗪、苯妥英钠，少数情况下氯氮卓（利眠宁）、氯磺丙脲等；也应注意可引起白细胞减少的中成药，如牛黄解毒片等含有砷剂的药物。

④继发于其他疾病如脾功能亢迸、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、急性白血病早期、结缔组织病（如系统性红斑狼疮）、癌肿转移至骨髓、慢性活动性肝炎、费尔提（Felty）综合征、粘液性水肿或垂体功能障碍以及过敏性休克等。

（2）原发性或遗传性如慢性原因不明性白细胞减少症、周期性粒细胞缺乏症、家族性良性慢性粒细胞减少症、家族型伴免疫球蛋白异常性粒细胞缺乏症等。

2、急性粒细胞缺乏症患者起病急骤，病史中有大量放射线照射、化学抗癌药物注射、服用退热镇痛药（1～10天内）或抗甲状腺药物如甲巯咪唑（他巴唑）、丙硫氧嘧啶等病史。有严重感染表现，如咽炎伴组织坏死、高热、衰竭等。前类粒细胞缺乏症（放射线、化疗药）是由于造血细胞严重受损所致，后类往往是通过免疫机制引起的，红系及巨核系不受累。

3、实验室检查

（1）血象慢性白（粒）细胞减少症外周血白细胞计数一般在1.5～4.0×109/L,中性粒细胞绝对值约为1～1.8×109/L，核左移或核分叶过多，淋巴细胞相对增多，红细胞和血小板大致正常。急性粒细胞缺乏症外周血中白细胞常在1×109/L以下，甚至缺如，粒细胞降至5～10%以下，甚至零。淋巴、单核细胞相对增高。红细胞、血小板计数正常。

（2）骨髓象慢性白（粒）细胞减少和骨髓象早期可无明显改变，也可呈幼粒细胞不少而成熟粒细胞减少的"成熟障碍"表现，或呈代偿性增生改变。急性粒细胞缺乏症骨髓中粒细胞明显减少，甚至为零，其他细胞不受累。骨髓祖细胞培养，粒细胞～单核细胞祖细胞集落形成细胞（CFU－GM）数明显减少，常不生长。

1、慢性白（粒）细胞减少症

（1）提升白细胞药物常用的药物有维生素B6、叶酸、肌苷、利血生、白血生、升白新、碳酸锂、肾上腺皮质激素、654-2、辅酶A等。但这些药物的效果不肯定，可选用2～3种，治疗4～6周后更换另一组2～3种。碳酸锂有促进于细胞生长的作用，3次/d，每次250mg，但应注意毒副反应，如消化道反应、手颤、肝功能受损、严重心血管病、肾病、脑损伤、用利尿剂者禁用。中草药中能促进白细胞升高的药物有：党参、黄芪、鸡血藤、茜草、仙桃草、虎杖、紫河车、牛膝多糖等。

（2）输血或白细胞悬液。

（3）脾切除用于原发性或继发性脾亢病人或某些免疫性白细胞减少者。

2、急性粒细胞缺乏症

（1）去除病因。

（2）隔离治疗，以防继发感染。

（3）有感染时及时明确致病菌种类，尽早使用敏感的抗生素控制感染。

（4）理化因素所引起的，宜用G－CSF、GM－CSF、白细胞介素（IL）－3等细胞因子。G－CSF的剂量为150～300ug/d（250ug/m2.d），一般3～5d，可延长至14d以上。皮下注射，需注意发热、周身酸痛、不适等副作用。一般对症治疗可以奏效。免疫因素引起者，可适当短程用肾上腺皮质激素。加强支持疗法，如输白细胞。隔离防止感染。氨基比林等退热镇痛及抗甲状腺药物引起者，若能预防感染发生，一般在2～3周内可望恢复。