颅咽管瘤

颅咽管瘤（craniopharyngiomas）起源于原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞，占全部脑肿瘤的2．5％～4％，是常见的颅内先天肿瘤。各年龄均可发病，但以青少年多见，约牛数为儿童发病。肿瘤多发于鞍上，可向下丘脑、鞍旁、鞍内、第三脑室、额底、脚间前池发展。压迫视交叉、垂体，影响脑脊液循环。肿瘤多数为囊性或部分囊性，完全实质性者较少见。肿瘤囊壁由肿瘤结缔组织基质衍化而来，表面光滑。囊壁内面可见小点状钙化灶。囊内含有黄褐色或暗褐色囊液，并含有大量胆固醇结晶。显微镜下可见典型的造釉器样结构。【诊断】（一）I临床表现1．发病年龄5～10岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。2．视力视野障碍肿瘤位于鞍上，可压迫视神经、视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生理盲点扩大、象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩；儿童常有视乳头水肿，造成视力下降。3．内分泌紊乱小儿较成人多见。主要是由于肿瘤压迫或侵犯垂体和下丘脑所致。临床多见以下述某一表现为主的垂体和下丘脑联合症状群：（1）垂体功能障碍：多种垂体激素分泌不足的表现：1）儿童骨骼发育迟缓，骨骺不愈合，与生长激素（GH）分泌不足有关。2）易于乏力倦怠，食欲不振，与促甲状腺素（TSH）分泌不足相关，3）面色苍白与褪黑激素（MSH）分泌不足有关。4）性器官发育不良，成人性功能低下与性腺激素（LH和FSH）分泌不足有关。5）妇女停经和泌乳障碍，与泌乳素（PRL）分泌异常有关。（2）下丘脑功能障碍：一般来讲，只有当病变侵犯双侧下丘脑时才会出现症状。1）体温异常：变温（后部丘脑），低体温（通常是后部下丘脑）和高体温（前部下丘脑）；正常体温调节的调节中枢（thermostat）在视前区的前部，而升高和降低体温的生理反应中枢在后部下丘脑。2）意识和睡眠障碍：意识水平和睡眠方式的控制中枢部分在下丘脑，其后部病变可导致嗜睡或昏迷，罕有失眠。3）自主神经功能紊乱：下丘脑腹内侧和后部（交感输出）病变和室旁、外侧和前区（副交感输出）病变可造成自主神经功能紊乱，表现为：血压波动，心律异常，呼吸紊乱伴有肺水肿和（或）出血，以及神经源性的消化道溃疡。4）水平衡紊乱：水平衡的控制通过视上核和室旁核的渗透压感受器调节，此区的损伤可导致抗利尿激素分泌不正常，严重者可出现尿崩症；视上核—垂体束损伤可导致一过性尿崩。5）肥胖：下丘脑腹内侧区（过饱中枢）损伤导致贪食所致，也可由于损伤横过此区的儿茶酚胺旁路所致。瘦弱是外侧下丘脑受损非常罕见的症状。6）非产后泌乳：是由于正常情况下抑制垂体分泌泌乳素的下丘脑多巴胺能旁路紊乱。7）记忆障碍：可能源于手术时损伤乳头体、下丘脑腹内侧区或双侧乳头丘脑束所致。8）精神异常：下丘脑腹内侧区损伤导致抑制障碍（克制障碍），易怒或恐惧。4．颅内压增高症状多见于合并脑积水的病人。造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。5．局部神经功能障碍（1）肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征。（2）向颅前窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理、癫痫及失嗅等。（3）向颅中窝发展，可产生颞叶损伤症状。（4）肿瘤向后（斜坡、脑桥小脑脚）发展，产生脑干以及小脑症状。（二）辅助检查1．影像学检查（1）头颅X线平片：鞍上有钙化斑（儿童90％，成人40％）。同时在儿童还可见颅缝分离，脑回压迹增多等。（2）头颅CT：鞍上占位病变，可为囊性或为实性。多有钙化灶且有特征性的环状钙化（蛋壳样）表现。（3）头颅MRI：鞍上占位病变。肿瘤影像清晰，实体肿瘤表现为长T1和长T2；囊性表现取决于囊内成分，液化坏死和蛋白增高为稍长Tl和长T2，液化胆固醇为短T1长T2。2．内分泌检查血GH、Ts、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等检测值常低下。（三）临床分型Yassagil（1990年）1．鞍内型。2．鞍内和鞍上型。3．鞍隔上、交叉旁、脑室外型。4．脑室内外型。5．脑室旁型。6．脑室内型。7．其他（如颅中窝硬脑膜外、松果体区，甚至颅外）。【鉴别诊断】1．第三脑室前部胶质瘤高颅压表现较典型，但无内分泌症状；无钙化；RI有助诊断。2．生殖细胞瘤尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿瘤也无钙化。3．垂体腺瘤垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压、生长发育迟缓等表现；鞍区无钙化。4．还需与该部位脑膜瘤、鞍区动脉瘤等鉴别。【治疗】（一）治疗方法选择1．目前主要的治疗方法包括：（1）外科手术治疗：1）全切除（根治性切除）。2）选择性次全切除：限制性手术后行放射治疗。3）囊肿穿刺（立体定向或内镜下）：以改善视力，解除肿瘤压迫为主，同时可注人囊液容积牛量的放射性核素，行瘤内或间质照射。仅适合于囊性或以囊性成分为主的肿瘤。4）分期手术：A．久全切手术前可先行瘤囊穿刺减压。B．实性肿瘤可先切除下部肿瘤，上部肿瘤可能下移至手术易于达到的部位。C．分期手术可为儿童病人赢得时间，后期行根治手术时下丘脑的耐受力增强。（2）放射治疗：外部分量放射治疗或立体定向放射外科。外部分量放射治疗多作为手术的辅助治疗，如选择性次全切或囊穿刺。而立体定向放射外科由于是单次治疗，对肿瘤附近的下丘脑和视路可施加较大的不能接受的放射剂量，而产生较大的副损伤。2．选择治疗方法时可参考以下因素：（1）病人年龄，一般状况，肿瘤大小和范围，是否合并脑积冰和下丘脑症状等。（2）根治性手术可较好地控制肿瘤复发，但可能遗留较为严重的下丘脑功能障碍；限制性手术后肿瘤复发率较高，复发肿瘤行二次手术时，原有的神经功能障碍可能进一步加重，同时可给病人造成更多的心理和经济负担。（3）成人下丘脑对损伤的耐受性较儿童强。（4）放射治疗虽然也有助于控制肿瘤复发，但可影响大脑的发育，尤其是小儿。所以不主张对年龄较小的患儿采用放射治疗，建议儿童颅咽管瘤尽可能根治性切除。放射治疗则越可能拖后越好。（5）病人和家属的意见。（二）外科手术治疗1．主要手术间隙（视交叉旁间隙）（1）第1间隙：视交叉前间隙。（2）第Ⅱ间隙：视神经—颈内动脉间隙。（3）第Ⅲ间隙：颈内动脉—动眼神经间隙（4）第Ⅳ间隙：终板。（5）第V间隙：颈内动脉分叉后间隙。2．手术入路及适应证（1）经蝶窦入路：适于鞍内颅咽管瘤。（2）经额底入路：适用于鞍上—视交叉前—脑室外生长的肿瘤。（3）翼点人路：是最常用的手术入路，适合于主体位于鞍上的肿瘤。该入路要点是充分显露视交叉前间隙，视交叉—颈内动脉间隙和颈内动脉—动眼神经间隙，利用这三个间隙切除肿瘤。（4）终板入路：打开终板，可显露并切除突入第三脑室（前部）的肿瘤。（5）经胼胝体—穹隆间人路或侧脑室入路：适合于肿瘤主体位于第三脑室内的肿瘤，由胼胝体可进入一侧侧脑室，或分开两层透明隔进入第三脑室，可直接暴露肿瘤顶部。由于儿童对于切开胼胝体反应较小，所以此入路尤为适合。成人可因切开胼胝体而出现术后缄默状态。此入路对于视交叉下、视交叉旁和鞍内显露较差。（6）颅眶颧入路：适用范围与翼点人路基本相似，但该入路对于脑牵拉小；其显露范围与翼点入路相，比较，可增加颈内动脉—动眼神经间隙和颈内动脉分叉后间隙的显露，对视交叉下方和漏斗部的观察角度增大，切除肿瘤时减小了对视神经和视束的牵拉。3．手术后影像学评估见表3—11。表3-11颅咽管瘤手术后影像学评估术后CT分级（Hoffuman）术后MR分级1级正常CT全切除正常MRI2级残留微小钙化斑3级残留小钙化块次全切除小强化病变，无占位效应4级小强化病变，无占位效应5级显著强化病变，有占位效应部分切除显著强化病变，有占位效应注：影像学复查时间在早期建议术后3天以内，否则建议术后3个月复查，防止术后在术区因强化表现干扰手术效果的评估