文章内容：5822【）3.1.18..451一356/[文章编号]1002―0179（2003）4一582―01[中图分类号]739.41
颅咽管瘤的微创外科治疗帅克目,杨咏波综述游潮审校（四川大学华西医院神经外科,四川成都610041）[文献标识码]颅咽管瘤一般认为源自胚胎时期颅咽管的残余组织的鳞状上皮,是一种良性先天性肿瘤.约占
颅内肿瘤的3%.颅咽管瘤一般发生于鞍区,也可在第三脑室内生长,有文献报道过完全生长于筛窦的颅咽管瘤.颅咽管瘤的发病年龄可在儿童时期或在成年以后.颅咽管瘤虽是良性肿瘤,但因生长部位邻近视交叉,垂体,下丘脑等重要结构,往往预后不良.对于颅咽管瘤的治疗,目前多数专家认为显微手术切除肿瘤为最佳方案2,3.但对于难以全切或复发后再次手术困难的颅咽管瘤,综合运用放疗,7一刀,瘤腔内放置管作囊内照射治疗,脑室一腹腔分流术等治疗手段,将有利于改善患者的生存质量,控制肿瘤生长.术前评价术前综合评价患者下丘脑一垂体一肾上腺轴功能,神经眼科学及影像学等方面的检查结果有助于判断预后,选择手术入路和制定科学的手术策略.有报道术前80%一9%的患者存在垂体功能障碍[4,因此,不难理解术后患者内分泌症状的缓解不如颅内高压症状的缓解或视力的改善那么明显.对于视力极差,眼底检查发现
视神经萎缩的患者,术后视力将难以有明显改善,甚至可失明.[检查对判断肿瘤大小,所在位置,与视神经,垂体柄,第三脑室的关系有重要作用.肿瘤侵入第三脑室并造成梗阻性
脑积水的患者,术后水钠失衡的发生率明显高于肿瘤小于3且未侵入三脑室的患者,也明显高于肿瘤虽侵入三脑室但无梗阻性脑积水的患者.一项长期随访研究表明:对于完全生长于三脑室内的颅咽管瘤（完全脑室内型）,作肿瘤的次全切除术+术后放疗可能是最佳方案[.2手术入路（1）经翼点入路:是目前最常用的切除颅咽管瘤的手术入路之一,适用于肿瘤主体位于鞍区,向鞍上或鞍旁生长的颅咽管瘤.通过开放外侧裂和基底池,利用脑组织的自然回缩后的空间,显露肿瘤,充分利用鞍区的四个解剖间隙切除肿瘤.该入路的特点是:）到达鞍区的距离最短;）能够广泛探查鞍区,前颅窝,中颅窝,上斜坡等颅底区域.,（2）经额下人路:该人路通过抬起一侧额叶进入鞍区,为增加显露,可打开侧裂池根部直至显露颈内动脉分叉.该人路适用于瘤体位于视交叉前一鞍上一脑室外的颅咽管瘤.（3）经蝶入路:该入路主要适用于蝶鞍扩大,肿瘤位于鞍内的颅咽管瘤,对于瘤体部分位于鞍上,与周围结构粘连较轻,无钙化的鞍内一鞍上型颅咽管瘤也可经此入路切除.因此,术前根据患者的影像学特点选择合适的病例是该入路手术成功不可或缺的条件之一.（4）经终板入路:该入路主要适用于视交叉前置型的鞍上――脑室外颅咽管瘤,可清晰显示这一特点.经额下或经翼点入路开颅均可显露终板,在视交叉的上方或视交叉的后方可见向前膨出的终板,穿刺后切开终板即可显露肿瘤.有作者认为经该入路适于切除完全位于三脑室内的颅咽管瘤.因为三脑室内的颅咽管瘤往往存在视交叉前（5）经胼胝体入路或经皮层侧脑室入路:适于鞍上一脑室内型伴梗阻性脑积水的颅咽管瘤.通过切开胼胝体前部或额中回皮层进入侧脑室,经扩大的）'孔切除肿瘤.（6）联合入路:对于巨大颅咽管瘤,术前根据影像学特点以及术者的习惯,联合应用上述人路中两种,完成对肿瘤的最佳显露.3手术要点无论采用那种手术入路,在追求全切肿瘤的同时,应注意保护汇入上矢状窦的静脉,垂体柄,下丘脑以及由后交通动脉,大脑后动脉所发出的穿通支,这是微创手术治疗颅咽管瘤的关键所在.术前部分患者上可显示垂体柄,表现为肿瘤囊壁后上缘或前上方光滑的条索状影,增强后为均匀一致得强化,另有部分病例通过观察上三脑室前端受压移位的方向以及乳头体的移位方向可推断垂体柄的大致移位方向.这将有助于术中对垂体柄的辨认和保护.术中垂体柄的辨认主要根据其进入鞍隔孔的特点以及垂体柄呈暗红色或鲜红色的特点进行辨认].术中对下丘脑的保护,除了强调沿着肿瘤表面进行分离,分离过程中避免强行牵扯瘤体与周围重要结构（如垂体柄,漏斗,灰
结节,乳头体等下丘脑结构）间的粘连,还应注意对各穿通支的保护.第三脑室底穿通动脉起于大脑环,分布于下丘脑区域,在维持下丘脑功能,如意识,体温调节,渗透压,血糖水平等方面起到重要作用.穿通动脉在第三脑室底部有相对恒定的穿通部位,可将其分为（1）前组:由颈内动脉及后交通动脉发出,分布于三脑室前部,包括视交叉,视束,垂体柄,漏斗以及乳头体;（2）中央组:由后交通动脉发出,分布于视束,乳头体及灰结节;（3）后组:由后交通动脉后部,大脑后动脉及基底动脉发出;（4）外侧组:由后交通动脉,大脑后动脉发出,分布于视束前部和旁内侧穿质.穿通动脉的直径类似,但在起始处,动脉数量,分支及直径相差较大.在起始处,无分支型动脉的数量多,直径小;近端分支型动脉数量少,直径大;而远端分支型则介于其中.这种结果提示:每一支近端分支型穿通动脉的供血范围最大,远端分支型穿通动脉的供血范围次之,无分支型穿通动脉供血范围最小.因此,术中应特别注意穿通动脉的分支形状,着重保护近端分支型和远端分支型穿通动脉.应尽量避免烧灼上述血管,对于手术操作所致血管痉挛,术中及时用罂粟碱处理,必要时术后加用扩血管药物.4其他微创术在颅咽管瘤治疗中的运用目前多数专家认为显微手术切除肿瘤为最佳方案,同时也强调在争取全切肿瘤时,应避免为追求全切肿瘤而带来的严重并发症和神经功能障碍.早期文献报道的全切率达90%100%_2,而近期文献报道的全切率约为50%～60%],这一变化间接反映了这一理念.肿瘤的体积过大,瘤内有大块钙化,与周围重要神经结构紧密粘连,这些客观事实均影响肿瘤的全切.因此,综合运用其他微创手段确有必要.瑞典一项7一刀治疗颅咽管瘤长期疗效评估（平均随访时间8.2年）的研究资料表明:7一刀在控制颅咽管瘤的生长方面确实有效,但最小照射剂量须在6以上.肿瘤的生长与肿瘤周边的低照射剂量有关.该资料同时表明,其他立体定向技术,如立体定向下囊液抽吸后囊内置入管作肿瘤囊内治疗,可以缩小肿?综述
