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中华网健康数据库

时间 : 2009-12-02 19:36:15 来源:qiuyi.china.com

[摘要]

中华网健康数据库-疾病库-Maffucci综合征

疾病名称:Maffucci综合征名词解释:所属部位:全身性别分类:无就诊科室:骨科症状体征:  【临床表现】  本病常为双侧性,但单侧比较明显,常见于掌骨及指骨(87.8%),病人智力发充正常,但身材较短小,约有12%的患者为侏儒,并且常有下肢不等长(36%),有时可见拐状手,膝内翻,髋内翻,扁平足等继发性畸形,肢体的功能常因肿瘤而受损,骨骼病变常与血管瘤无直接关,即两者可以分别发生在不同的肢体,不产生疼痛,患者的内生软骨瘤的恶变率可达15.2~18.6%,而且在同一个病人身上可有数处发生恶变,血管瘤亦有恶变的报告,如果肿瘤范围扩大,以及在无外伤的情况下出现疼痛,均应及时活检,  【诊断】  对本病的诊断不难,预后亦良好,有时需作矫行手术,如病变已无法矫行,又严重影响功能或有恶变时,均应考虑截肢,疾病概述:
关键词: Maffucci综合征
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