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风湿性舞蹈病

时间 : 2009-12-02 21:53:54 来源:www.yxsjy.net

[摘要]

  风湿性舞蹈病又称小舞蹈病或Sydenham舞蹈病是与风湿密切相关的临床以规则舞蹈样自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病
  本病与风湿病密切相关常为急性风湿病的一种表现孕妇发的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发也可见于猩红热白喉等其它感染性疾病之后

  本病病变主要在脑皮层纹状体小脑黑质等外呈一种非特异性可逆性炎性病变病变部位血管充血血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润神经细胞弥散性变性  本病多发在5~15岁的儿童或少年女性居多通常呈亚急性起铂早期常有安宁易激动注意力集中等表现随着自主运动的日趋明显而引起注意

  一神经系统损害症状

 〃一)底节症状:表现为突发急促规则无目的的舞蹈样自主动作常起自一侧肢体然后波及对侧有肢症状多较下肢重偶也可限于一侧时的出现手指屈伸翻举旋臂踢腿屈膝等动作面肌的自主动作可见挤眉弄眼张口吐舌等犹作鬼脸躯干病肉可出现突肤挺胸脊背歪扭等动作倘影响吞咽构音及呼吸肌时可致吞咽构音障碍及呼吸规则以上不自主动作在情绪激动时加剧安静时减轻睡眠时消失严重者几乎整日不停影响日常活和无法行立坐卧

 〃二)脑皮层症状:情绪不稳易激动常影响睡眠和休息严重者可有精神错乱和躁动等

 〃三)小脑症状:肌张力明显降低腱反射减弱甚至消失动作苯拙共济失调

  二全身症状

  多数患者在病前或有的在病程中有发热咽痛扁桃腺炎关节疼痛等见风湿症状,心脏受累时可有心率增快心脏扩和杂音

  化验可有血沉增快,抗O增高,C反应蛋白阳性,血液某些免疫功能指标异常等阳性发现。脑脊液压力和成分多正常。半数患者脑电图显示异常,但多轻微。  根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。

  需注意与下列疾病鉴别。

  一习惯性痉挛:也多见于儿童,但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作,与本病不同。

  二抽动一秽语综合征:好发于男性儿童,病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外,可有不自主发声以及语言动作异常,猥亵性言语和动作。

  三肝豆状核变性:多在青少年时起病,也可表现有舞蹈样不自主动作,但起病缓慢,进行性加重,有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。  患者应卧床休息,避免声光等环境因素的刺激,保护因不自主动作可能带来的意外损伤,进富含营养及易消化的饮食。

  一病因治疗:针对风湿可应用阿斯匹林口服,疗效欠佳可加用强的松或地塞米松,当症状控制后可逐渐减量乃至停药。有发热咽痛等症状时应加用青霉素。

  二对症治疗:可选用鲁米那(0.015~0.03g),安定(2.5~5mg)或硝基安定(5mg),2~3/日,口服。近介绍氟哌啶醇(0.5~1mg),2/日或三氟拉嗪3~5mg/日均有明显效果。  本病预后良好,多在2~3内完全恢复。少数可遗留一些轻微神经体征,突发的随意动作动作不协调等。约1/3患者可有复发。Www.yXsjy.net医家园
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