时间 : 2009-12-02 02:19:26 来源:www.med66.com
「病因」为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩,其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少,生长抑素神经元保存。
「检查」
1.CT和MRI检查常在确诊病例证实大脑皮层和尾状核萎缩。
2.正电子发射断层扫描(PET)见纹状体中葡萄糖代谢明显降低。
3.脑电图可有弥漫性异常
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