时间 : 2009-12-02 08:27:00 来源:yixue.china-b.com
【临床表现】多发生于女性,可在任何年龄发病。婴儿常有持续性鹅口疮。病变轻乾仅累及指甲,重者全身皮肤、粘膜和毛发受累。皮肤有鳞屑、
【临床表现】
多发生于女性,可在任何年龄发病。婴儿常有持续性鹅口疮。病变轻乾仅累及指甲,重者全身皮肤、粘膜和毛发受累。皮肤有鳞屑、湿疹;粘膜有念珠菌粘着性白斑;指甲营养不良或角化过度。慢性食管念珠菌病可致食狭窄,并可伴发鼻窦及肺部感染。患儿生长发育障碍。老年发病者一般较轻。
另一类型是少年家族性多综合征伴含珠菌病,除有轻至中度念珠菌病外,一般在念珠菌发病后数年出现甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、Addison病或糖尿病。通常,可查到受累内分泌器官的自身抗体。此外,尚可并发卵巢功能障碍、恶性贫血、脱发和慢性活动性肝炎等。
【辅助检查】
慢性皮肤粘膜念珠菌病免疫缺陷表现不尽相同。最突出的异常是皮肤对念珠菌无反应性,体外抗念珠菌抗原增生反应缺如和淋巴激活素移动抑制因子合成反应减弱。而抗念珠菌和其他抗原的抗体反应则正常。免疫球蛋白含量正常或增高;T细胞与B细胞计数一般也正常,但单核细胞功能减退。(搜集)
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