研究囊性纤维化取得新进展遗传与基因组 | 39康复网 | 医源世界

时间 : 2009-12-02 01:38:19 来源：www.39kf.com

[摘要]

研究囊性纤维化取得新进展属于遗传与基因组栏目，主要讲述了学者Christopher Rogers等人组成的研究小组，成功制造出囊性纤维化基因缺失小猪模型，为有效治疗和预防囊性纤维化带来新的希望。尽管人们早在很多年前就

学者ChristopherRogers等人组成的研究小组，成功制造出囊性纤维化基因缺失小猪模型，有效治疗和预防囊性纤维化带来新的希望该成果发表在近日出版的《科学》杂志上。尽管人们早在很年就发现了引起囊性纤维化的变异基因（CFTR），但目前囊性纤维化的研究步伐已经放缓，其部分原因是囊性纤维化的小鼠模型不理想，它不会产生人类患者所有的囊性纤维化症状。该研究小组制造出的模型可能是测试囊性纤维化新疗法及深入探索在每器官中丧失CFTR基因所造成的功能性影响的有价值的工具。囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。本病主要发生在白种人，北欧、美国发病率较高，黑种人较少，亚洲人极少见。各地区患病率不一致，病人与新生儿的比例约为1∶500至1∶3500。