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囊性纤维化:2009年执业医师考试:病例信息

时间 : 2009-12-02 00:42:53 来源：www.100test.com

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[摘要]

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囊性纤维化文章作者100test发表时间2007:12:1111:34:32来源100Test.Com百考试题网


width="100%"border="1"cellspacing="0"cellpadding="7"style="BORDER-COLLAPSE:collapse">名称囊性纤维化所属科室消化内科病因囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道，可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。病理囊性纤维化患者尸检材料显示，25%有局灶性胆汁性肝硬化，青少年有5%进展为肝硬化。病理表现分3型：1.局灶性胆汁性肝硬化特点是胆管增生、管腔内有浓缩嗜酸性物质充塞、慢性炎性细胞浸润及不同程度的纤维化。病损呈局灶性分布，数量及严重程度个体差异很大。随年龄增加，局灶性胆汁性肝硬化发生率增加。2.胆管根部或胆管上皮的病理变化有大量粘液，有胆管增生，胆管上皮化生。门区变化包括水肿和炎性细胞浸润，此型多见于1岁以下婴儿。3.只有汇管区病变，无胆 ：阅读《囊性纤维化》的全文

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