默克诊疗手册/第十九章/第二百七十一节/脑性瘫痪综合征

　　　　　　　　　　　　　脑性瘫痪综合征

　　一个用于描述一系列以随意动作受损为特征的运动失调的术语,是由于产前发育异常或围产期或发生在5岁以前的产后中枢神经系统损伤.

　　脑性瘫痪（CP）不是一个诊断术语,而是用于鉴定有非进行性痉挛,共济失调,或无意识动作的儿童.大约0.1%~0.2%的儿童有CP综合征；1%以上的早产新生儿或那些小于胎龄儿受影响.

　　原因常常难以确定,但早产,宫内异常,新生儿黄疸,产伤,围产期窒息有重要作用.将近15%的病例可能由产伤和围产期窒息引起.早产儿中特别多见强直性截瘫,围产期窒息后四肢强直性痉挛,围产期窒息或核黄疸后手足徐动或肌张力低下.儿童早期的中枢神经系统创伤或严重的全身性疾病（例如脑膜炎,败血症,脱水）也可能引起CP综合征.

分类,症状和体征

　　CP综合征分为四大类：痉挛型,手足徐动型,共济失调型,以及混合型.

　　痉挛型综合征发生于大约70%的病例中.痉挛是由于上运动神经元受累引起的,可以较轻或严重影响运动功能.综合征可以产生偏瘫,截瘫,四肢瘫痪,两侧瘫.

　　受累肢体通常发育不良并且表现深反射增强和肌张力高,无力,挛缩倾向.有特征性的剪刀状步态和足尖走.在轻度受累的儿童中,可能仅仅有某些活动受损（如跑步）.伴随四肢瘫痪,常见有与皮质延髓相关的口,舌,腭运动的损伤,结果构音不良.

　　手足徐动或运动障碍综合征发生于大约20%的病例中,是基底节受累的结果.缓慢,扭动,无意识的动作可能影响四肢（手足徐动）或肢体近端部分和躯干（张力障碍型）；可以发生突然,急促,大幅度的动作（舞蹈病型）.动作随情绪紧张而增加,睡眠时消失.存在严重的构音困难.

　　共济失调型综合征发生在大约10%的病例中,是由于小脑或其传导通路受累所致.虚弱,协调不良,意向性震颤产生的不稳定,蹒跚步态,快速精细运动困难.

　　混合型是常见的---最多见的,痉挛型和手足徐动型；较少见的,共济失调型和手足徐动型.

　　相关的疾病：惊厥发作发生在大约25%的患者中,最常见于痉挛型患者.斜视和其他视觉缺损也可出现.由于核黄疸引起的手足徐动的患儿常常表现为神经性耳聋和向上凝视性麻痹.有痉挛性偏瘫或截瘫的患儿常常有正常的智力；痉挛性四肢瘫痪和混合型常常和伤残性精神发育迟缓有关.注意时间短和多动是常见的.

　　CP在婴儿早期很少能确诊,到2岁时还没有表现出各个综合征的特征.对已知有高危险性的儿童应密切随访,包括各种证据,产伤,窒息,黄疸,脑膜炎,或新生儿期有惊厥,肌张力低下,肌张力高,反射抑制病史.

　　在特异的运动综合征表现出来以前,患儿表现运动发育停滞和婴儿期反射持续,反射性高以及肌张力的改变.当诊断或原因不确定时,脑部的CT或MRI可能有帮助.

　　应该将CP和进行性遗传性神经性疾病或那些需要外科手术或另一些特殊的神经病学治疗的疾病区分开.相对少见的共济失调型尤其难以区分,许多有共济失调的儿童最终发现有进行性的小脑退行性疾病.男性有手足徐动,自我致残,高尿酸血症提示是Lesch-Nyhan综合征.皮肤和眼的异常提示有结节性硬化,神经纤维瘤,共济失调性毛细血管扩张,vonHippel-Lindau病,或sturge-Weber综合征.婴儿期的脊柱肌肉萎缩,脊髓小脑退行性变和肌营养不良通常缺乏脑病征象.肾上腺脑白质营养不良发生在儿童后期.

　　实验室检查有助于排除某些进行性的累及运动系统的生化失调（如Tay-Sach病,异染性脑白质营养不良和粘多糖病）.其他进行性的异常（如婴儿神经轴突营养失调）不能通过实验室检查排除,则必须通过临床和病理检查排除.对有明显的智能迟缓和对称的运动异常的儿童应该进行氨基酸和其他代谢异常的检查.