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紧急求助:有人听说过尼曼匹克氏病吗???

时间 : 2009-12-02 00:44:55 来源：bjmama.5721.net

栏目关注： 尼曼－匹病因 尼曼－匹症状 尼曼－匹检查 尼曼－匹怎么治疗 尼曼－匹治疗方法

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[摘要]

朋友一岁半的儿子被确诊为尼曼匹克氏病,几家医院都说没的治. 眼睁睁地看着儿子日渐消瘦,朋友却无能为力,痛苦不已.希望有听说过这种病的树友帮一下忙.我先谢过 ...

尼曼-匹克病（Nicmann-Pick病）在我国少见。本病病因未明，其受累的类脂质为神经鞘磷脂。由于缺少神经鞘磷脂酶，未水解的神经鞘磷脂逐渐沉积于肝、脾、神经系统等器官的巨噬细胞内，形成Nicmann-Pick细胞。病变可累及全身各器官。本病预后差，患儿常因器官功能衰竭及继发感染于2岁内死亡；少数成人型无神经系统损害者起病较晚，病情缓慢发展，可活到50岁以上。治疗主要是对症及支持疗法，加强护理，预防感染，低脂肪饮食，有脾亢者可考虑切脾，维生素B1、维生素B12、甲硫氨酸等有时能改善症状。国外试用胚肝移植或外源性神经磷脂酶替代疗法，近代基因治疗方法亦开始试用于本病的治疗，效果尚待进一步观察。
关键词: 紧急求助:有人听说过尼曼匹克氏病吗???
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尼曼－匹克氏病疾病

1、血象血红蛋白正常或具有轻度贫血。 2、骨髓象 。 3、血浆胆固醇，总脂可升高，SGPT轻度升高。 4、尿排泄神经鞘磷脂明显增加。 5、肝，脾和淋巴结活检均有成堆，成片或弥漫性泡沫细胞浸润，神经鞘磷脂。 ... 详细

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