先天性岩部胆脂瘤长期误诊误治1例

作者：于西武，胡新星，杜伟作者单位：解放军乌鲁木齐总医院，新疆乌鲁木齐830000

【关键词】胆脂瘤；误诊

　　病人，男，36岁。12年前无明显诱因出现左侧面部肌肉轻微抽搐，1周后出现面瘫，并逐渐加重，在当地医院诊断为“卒中”，给予扩容及营养神经治疗（具体用药不详），效果不佳。近3年出现左侧渐进性听力下降，伴间断性流脓，量少，有臭味，经局部滴药后可缓解，未在意。近1周来出现头痛伴低热，下午及夜间较重，头痛剧烈，不伴恶心呕吐。在当地医院行两次脑脊液穿刺检查，诊断为“化脓性脑膜炎”，并给予静点“青霉素”及“甘露醇”等治疗，症状得到控制。后行颞骨CT检查发现左侧颞骨有占位病变，为进一步诊治来我院急诊以“岩部胆脂瘤（左）、周围性面瘫（左）、化脓性脑膜炎”入院。起病以来，自觉左侧面部感觉减退，左眼视物稍模糊，左侧舌体前段味觉减退。无眩晕及步态不稳，无恶心及呕吐。精神可，睡眠、饮食状况不佳，大小便正常。既往史、个人史及家族史无特殊。查体：生命体征平稳，全身皮肤及黏膜未见异常；心、肺、腹查无异常。专科检查示鼻咽喉部未见异常。耳：双耳廓无畸形，左侧外耳道通畅，鼓膜内陷，表面潮湿，松弛部后方有一直径约1mm穿孔；右侧外耳道及鼓膜未见异常。音叉检查C256：WT：（偏右）；RT：L（-），R（+）。神经系统检查：意识清楚，颈强（+），嗅觉正常；双侧瞳孔等大等圆，眼球运动对称。左侧结膜略充血，肿胀，间接及直接对光反射灵敏；左侧面部痛觉及轻触觉减退，角膜反射迟钝；左额纹消失，左眼睑闭合不全，露白约6mm，左侧鼻唇沟变浅，口角向右偏，舌左侧前段味觉减退，溢泪试验：阴性，左眼流泪未见减少；双侧软腭运动对称，呕反射敏感；双侧耸肩及转头有力；伸舌居中。闭目直立试验（-）；四肢肌力正常，活动好。辅助检查，颞骨CT：左侧岩尖部、中耳及乳突有软组织影，周围骨质受压吸收。初步诊断：（1）颞骨肿物（岩部胆脂瘤？左）；（2）化脓性脑膜炎；（3）周围性面瘫（左）。经充分准备后在全麻下经颅中窝及乳突联合进路行岩部肿物切除术，全麻满意后常规术区消毒包头铺巾单，术中见弓状隆起前内方骨质被灰白色胆脂瘤样肿物破坏吸收，该处邻近硬脑膜处有少许脓液，肿物向内近内听道口，向外至上、中鼓室内壁，向前至近面神经裂孔，向后至后颅窝硬脑膜。清除岩部肿物后，见其与迷路腔内肿物相连，清除乳突腔及中上鼓室内肿物。因面神经管部分被吸收，周围有肿物包裹，分离困难，且已面瘫12年，故予以剪断面神经，鼓膜紧张部完整，用颞筋膜修补鼓膜松弛部，及封闭硬脑膜缺损形成的洞口和咽鼓管鼓口，然后用两条带蒂颞肌分别充填岩部骨缺损和乳突迷路腔隙，复位骨瓣，置引流管，分层缝合，加压包扎。术后经全身应用抗生素、甘露醇等治疗，恢复顺利，8d后拆除缝线出院。取出肿物送病检：大量层状无结构角化物，符合胆脂瘤。