半乳糖血症怎样防治

时间 : 2009-12-01 11:08:29 来源：全球医院网

[摘要]

半乳糖血症(galactosemia)：人类的一种基因型遗传代谢缺陷，是由于缺乏1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶，导致婴儿不能代谢奶汁中乳糖分解生成的半乳糖。这是血和尿中半乳糖增多的一种遗传性疾病。

　半乳糖血症的主要症状是营养障碍、白内障、智力低下和肝脾肿大等。该症发生于先天性缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的人。食物中无半乳糖时，症状可好转。

　　成人后能产生尿苷二磷酸-半乳糖焦磷酸化酶(UDP-galacto-se pyrophosphorylase)，能将半乳糖-1-磷酸转化为UDP半乳糖，使半乳糖不会蓄积。

　　半乳糖血症的预防

　　半乳糖血症的早期发现和饮食治疗，可减缓白内障的发生，因此，半乳糖血症属新生儿疾病筛查的适应症，预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其它含半乳糖的物质。

　　三种类型均属常染色体隐性遗传。高危孕妇应限制食物中的乳糖和其它含半乳糖的物质，以减少对胎儿的损害。

关键词: 半乳糖血症怎样防治

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