慢性肉芽肿病的概念是怎么样的

时间 : 2009-12-01 16:15:17 来源：www.n120.cn

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载入中…专题栏目最新推荐　　慢性肉芽肿病的概念是怎么样的慢性肉芽肿病的概念是怎么样的作者：宋氏性病…文章来源：宋氏性病皮肤网点击数：更新时间：2009-8-317:24:26

　　慢性肉芽肿是一种罕见的由于吞噬细胞功能障碍而导致全身性反复感染的X性联隐性遗传性疾病（X性联型的出现是由于缺乏细胞色素B558），男多于女，男女发病比例为9：1。同义名较多，如先天性吞噬障碍病、进行性败血症性肉芽肿病、儿童致死性肉芽肿病、慢性家性性肉芽肿病、色素性类脂质组织细胞病和吞噬细胞机能不全综合症等。本病的发病机制为细胞内杀菌机制有障碍，尤其是吞噬细菌后不能完全处理而形成慢性感染性肉芽肿，即由于患者中性粒细胞缺乏菸酰胺腺嘌呤二核苷酸氧化酶，故在吞噬细菌后不能产生大量过氧化物，加之可能还有髓过氧化物酶不足，使吞噬细胞的杀菌能力明显减低而易致感染，常见的病原菌有葡萄球菌、革兰阳性杆菌、念球菌和曲菌，近期有人用流式细胞仪检测淋巴细胞亚群发现记忆T细胞和抑制T细胞均显著减少，提示患者的T细胞在成熟过程中出现异常。常在出生6个月内发病，复发性化脓性和肉芽肿性感染可累及皮肤、长骨、淋巴组织、肝和肺。最初的皮肤表现有婴儿湿疹（好发于头皮、耳背和面部）、皮炎、脓疱病、传染性湿疹、毛囊炎等，好发于关皮和额部，也可发生溃疡性口炎、疖病、皮下脓肿和化脓性淋巴结病。在皮损中往往可检出致病菌（主要是金葡菌、少数为链球菌和肺炎球菌），其次是指（趾）甲周暗红色肿胀，覆有污秽痂皮，其下为深溃疡及窦道，指（趾）甲可变形或消失，无自发痛但有强压痛，颈部、腹股沟有化脓性淋巴结炎，由于发复的化脓性感染可形成肉芽肿和溃疡。此外，合并的感染还有慢性肺炎、肛周脓肿、胸腹肿胀、骨髓炎、化脓性关节炎、扁桃体炎、脑膜炎、化脓性中耳炎及肝脓疡等。患儿多数在7岁以前死亡。在实验室检查方面可有白细胞增多、贫血、血沉增快，有IgG、IgM和IgA高球蛋白血症，白细胞四氮唑兰试验和主要杀菌曲线力试验均明显减退。组织病理示肉芽肿性感染。

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