毛发上皮瘤

【临床表现】

（一）多发性毛发上皮瘤

1．发生人群通常多发病于20岁以前，女性多见。

2．发生部位面部最常见，颈部也较常见，有时甚至发生在外耳部。少数较大损害可发生于头皮及背部。

3．皮损表现损害呈多发性发生，表现为正常皮色、黄色或淡红色半球形或圆锥状的坚实丘疹或结节，直径在2～5mm之间，．通常小于10mm。有的丘疹有透明感，中央有微凹陷，有时尚可见毛细血管扩张。偶可形成斑块，极少破溃。个别病例小损害可融合成较大结节，甚至如皮肤黑热病之狮面状。面部损害之特点为沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹，但有些发生在额部、眼睑、上唇。

4．疾病转归儿童期开始发病的患者到青春期仍可出现许多新疹，肿瘤发生后数年内可渐渐长大，但以后停止增长，持续存在。通常损害无自觉症状，但有时有轻度烧灼感或痒感。

5．美容损害本病主要发生于面部，多发性皮损，以及特征性的沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹等共同构成美容损害，明显损害了颜面皮肤的健康及美观，严重者状如狮面，呈现恐惧的“怪病”容貌。

（二）单发型毛发上皮瘤

1．发生人群各年龄段均可发生，以20～30岁常见。

2．好发部位大多数发生于面部，其它部位包括头皮、颈、背、上臂及大腿也可出现

3．皮损表现皮损为单发，偶为数个，外观与多发性毛发上皮瘤相似，中央有凹陷，但极少破溃。大小为0.5cm，可大至2cm。无自觉症状。

4．美容损害由于皮损单发，对美容的损害较小，且较容易治疗。

【组织病理】

多发型毛发上皮瘤位于真皮内，约1/3病例与表皮相连，病变境界清楚，周围有结缔

织间质围绕。典型病变中可见许多角质囊肿与肿瘤岛，前者中心为完全角化的角质，外围有一层扁平的嗜碱性细胞，边缘有时可是呈栅栏状排列的细胞。肿瘤岛是由类似基底细胞瘤的嗜碱性细胞所组成，通常排列为花边样的网状结构或筛状结构，但有时也呈实体状的团块，此时肿瘤岛的边缘细胞排列呈栅栏状，与基底细胞瘤不能区别。细胞向毛球分化，边缘处有凹陷，其中成纤维细胞较多，似毛乳头。肿瘤周围的间质中富有细胞。如角质囊肿发生破裂时，则周围间质内出现异物巨细胞反应。

单发型毛发上皮瘤其组织象与多发性毛发上皮瘤基本相同，而单发型毛发上皮瘤分化较高，可见较多的角质囊肿和顿挫性毛乳头，仅有少量基底样细胞团。

【诊断及鉴别诊断】

多发性毛发上皮瘤在临床上有一定特点，为多发、对称、正常皮色、淡黄色或淡红色的小结节或丘疹。好发于面部，开始见于儿童或青年，有家族发病倾向。皮疹持续存在无变化，但可慢慢发生新疹。据此一般即可作出诊断。但应与以下疾病区别。

1．结节性硬化症为遗传性疾病，其中之皮脂腺瘤皮疹与毛发上皮瘤皮疹相似，为发生于鼻唇沟、颊及前额等处的增生性黄红色丘疹，有毛细直管扩张，并伴有甲周纤维瘤、鲛鱼皮斑、叶状白斑，咖啡斑等损害及神经系统与其他脏器肿瘤等。

2．汗管瘤皮疹特征为眼睑及眶部的多数正常皮色或淡褐色丘疹，直径数毫米大小，女性多见，青春期皮损加重。