什么是弥漫性食管痉挛

时间 : 2009-12-01 15:31:39 来源：www.shenmeshi.com

[摘要]

弥漫性食管痉挛(diffuseesophagisms)是以高压型食管蠕动异常为动力征的原发性食管运动障碍疾病，病变主要在食管中下段，表现为高幅的、为时甚长的、非推进性的重复性收缩，致使食管呈串珠状或螺旋状狭窄，而上段食管

弥漫性食管痉挛（diffuseesophagisms）是以高压型食管蠕动异常为动力征的原发性食管运动障碍疾病，病变主要在食管中下段，表现为高幅的、为时甚长的、非推进性的重复性收缩，致使食管呈串珠状或螺旋状狭窄，而上段食管及食管下括约肌常不受累。胸痛是最具有特征性症状之一，特别是在老年人，疼痛位于胸骨后并向背及肩胛骨区域放射，因而有时酷似心绞痛。咽下困难也常见。本病临床较为少见，常以慢性间歇性胸痛和吞咽困难为主要症状，任何年龄均可发病，多见于50岁以上，无明显性别差异，其病因及发病机制尚不十分清楚。

胸痛是最具有特征性症状之一，特别是在老年人，疼痛位于胸骨后并向背及肩胛骨区域放射，因而有时酷似心绞痛。疼痛可相当剧烈，有时需用麻醉药才能使之缓解。疼痛不一定与吞咽动作有关，有时可为进食过热或过冷液体所诱发。疼痛发作时，病人往往不愿经口进食任何食品，包括治疗药物。咽下困难也常见，呈发作性，非进行性加重，不一定伴有胸痛。吞咽固体食物或液体食物均可感到困难，过冷或过热饮食更易诱发。有时食团停留在食管的“痉挛”段，吐出后才能缓解。体重减轻和吸入性肺炎甚为罕见。

弥漫性食管痉挛的病因学正如食管其他一些运动失调一样迄今尚未十分明了。弥漫性食管痉挛可以并发于许多疾病：神经节变性（失弛缓症的早期）、黏膜刺激（如胃食管反流和食管念珠菌病）、贲门梗阻（如癌瘤）、神经肌肉病变（如糖尿病性神经病、肌萎缩侧索硬化）。弥漫性食管痉挛还可以是年老的一种表现（老年食管）。凡无上述疾病或情况可寻者，可称之为特发性弥漫性食管痉挛。

由于这种功能紊乱很少导致病人死亡，病理资料也很少。文献中记载肉眼标本中主要的病理变化是食管的下2/3具有弥漫性肌肉肥厚。与失弛缓症不同，神经节细胞的数目并不减少。文献中尚无中枢神经系统检查的报告，因此不了解本病是否有与失弛缓症相类似的迷走神经运动核细胞的变性。有一些学者认为本病的迷走神经食管支有损害，包括神经丝（neuralfilament）断裂、胶原增加和线粒体断裂等。这种损害比失弛缓症病人的损害更为弥散。

诊断：病史中的胸痛和间歇性咽下困难是可疑线索。体格检查无阳性发现。内镜检查主要是用来排除其他疾病。确诊有赖X线检查和测压检查。

实验室检查：

1.测压检查测压检查显示食管体部同时发生非推动性、不协调的收缩及间歇性正常蠕动。这种不协调收缩所引起的平均压力可以和正常蠕动波所引起者相似，但有时可显著增高，收缩的持续时间也可异常延长。食管上1/3的功能正常，LES（食管下括约肌）的压力多正常，但有时也增高。

2.醋甲胆碱试验常为阴性