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弥漫性血管内凝血

时间 : 2009-12-01 19:07:35 来源:www.xing-an.com

[摘要]

在某些致病因子作用下,凝血因子和血小板被激活,大量促凝物质入血,凝血酶增加,进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板,继发性纤维蛋白溶解功能增强,导致患者出现出血,休克,器

  中文又名:弥漫性血管内凝血

  英文名称:DIC

  英文又名:disseminatedintravascularcoagulation

  疾病分类:1.按发生速度分型:­急性型­亚急性型­慢性型­2.按代偿情况分型More...

  疾病简介

  在某些致病因子作用下,凝血因子和血小板被激活,大量促凝物质入血,凝血酶增加,进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板,继发性纤维蛋白溶解功能增强,导致患者出现出血,休克,器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。这种病理过程被称为DIC。

  症状详细描述

  四大改变(出血,休克,器官功能障碍,贫血)

  病因及发病机制

  1、引起DIC的基础疾病:引起DIC的基础疾病或病理过程称为DIC的病因,或称之为病因性疾病。DIC作临床诊断时必须考虑患者有无能引起DIC的基础疾病。遇到有容易发生DIC的疾病,且存在无法以现有临床证据解释的出血症状时,应想到是否存在DIC的可能。表49-1为DIC的一些常见病因,其中以感染、恶性肿瘤、急性早幼粒白血病并发DIC者为多见。产科意外并发急性DIC者其病情常十分凶险。

  2、触发凝血活化的因素:无论在何种原发病条件下,DIC往往通过一个或几个因素使凝血系统激活,触发和促进DIC发生、发展。这类因素被称为DIC的触发因素triggeringfactor)。DIC的主要触发因素是:(1)组织损伤,释放组织因子(tissuefactor,TP);(2)血管内皮细胞(vascularendothelialcells,VEC)损伤;(3)细菌内毒素;(4)抗原-抗体(Ag-Ab)复合物;(5)蛋白水解酶类;(6)颗粒或胶体物质;(7)病毒或其它病原微生物。此外,尚有血管内溶血、补体活化成分、血管舒缩活性(α-肾上腺素能受激或低血压)、缺氧或低氧血症、自由脂肪酸或脂类物质人血等。

  3、引起DIC的原发疾病:

  感染性疾病:败血症,内毒素血症

  广泛组织损伤:大手术、大面积挫伤或烧伤产科并发症:羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎滞留

  肝、肾疾患:急性肝炎、肝硬化、肾小球肾炎、肾移植排斥反应

  休克:大出血,过敏性和内毒素性休克

  恶性实体瘤:肺、消化及泌尿系癌肿,尤其在转移性癌肿多见

  急性白血病:急性早幼粒白血症

  胶原性疾病:类风关、SLE、硬皮病、新生儿硬肿症

  代谢性疾病:糖尿病、高脂血症

  心血管疾病:急性心肌梗塞,巨大海绵状血管瘤、心室或大动脉瘤

  血管内溶血:不适输血

  其它:主动脉内气囊装置,体外循环,顽固性腹水作静脉分流时,某些毒素或动物毒素。

  DIC的诊断基本上根据DIC的病因学、发病学和临床表现特点,通过确定引起DIC的原发病、临床症状和实验室检查结果作综合分析,进行判断。总的来说,DIC的诊断有三原则:

  (1)应有引起DIC的原发病;

  (2)存在DIC的特征性临床症状和体征,如出血、循环功能障碍、某个或某些器官功能不全的症状或检查阳性结果;

  (3)实验室检查出、凝血指标的阳性结果,最基本的是血小板明显减少,Fbg明显减少(过度代偿型除外),凝血酶原时间(prothrombintime,PT)明显延长,凝血时间延长,3P试验阳性和血凝块溶解时间缩短等。如检查结果出现矛盾,需要增加更具特异性的指标。例如,可定量测定血浆β血小板球蛋白(β-thromboglobulin,βTG)和血小板第4因子(Plateletfactor4,PF4)的浓度以了解体内血小板的活化程度;测定血浆凝血酶-ATⅢ复合物(thrombin-anfithmmbinⅢcomplex,TAT):以于解血液中凝血酶生成的动态变化;测定血浆血浆D-聚体或纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(plasmin-α2-antiplasmincomplex,PAP)含量以了解是否存在继发性纤溶及估计继发性纤溶的程度等。

  在诊断DIC时,实验室诊断十分重要。由于DIC病因复杂,影响因素众多,发病不同阶段凝血、抗凝和纤溶系统各种指标的变化多样化,故对DIC的实验室诊断标准,各国、各地区有一定差别,但大多是以Colman早期所订标准为基础的。Colman的诊断标准是:血小板计数低于正常,PT延长,Fbg低于2g/L。如果这三项中只有两项符合,必须补做一项纤溶指标。例如3P试验是否阳性,凝血酶时间(TT)是否延长达3sec以上,或血浆优球蛋白溶解时间(ELT)是否缩短(<70rain)。

  DIC的防治要采取综合措施,主要原则如下:

  1、早期诊断和治疗:早期治疗需以早期诊断为基础。及早诊断和早期合理治疗是提高DIC救治率的根本保证。例如对超急性的DIC,如产科意外引起的DIC,真木正博主张采用床边检查。当血沉1h值<15mm或15min值在0-4mm,在肯定基础疾病条件下这种变化常与Fbg降低有关。床边检查血栓弹力图(thromboelastography,TEG),有助于较快地同时分析机体凝血与纤溶两方面的基本状况,并有助于确定治疗措施。

  2、积极防治原发病:预防与迅速去除引起DIC的病因是防治DIC、提高治愈率的重要措施之一。例如,认真对孕妇进行出、凝血指标检查和产程监护;针对病因作抗白血病和抗癌治疗、抗菌治疗、抗休克治疗及保肝治疗等。

  3、抗凝治疗:DIC的基本发病机制是凝血亢进,故使用ATⅢ、肝素或其它新型抗凝剂以阻断凝血反应的恶性循环,是DIC的主要治疗手段之一。

  4、脏器功能的维持和保护:严重DIC的死因常与发生MSOF有关,故DIC防治需注意主要脏器的功能保护。明显的器官功能障碍应当采用适当的人工辅助装置,如血液透析、人工心肺机等。

  5、补充支持疗法:指在适当情况下应用新鲜全血或血浆、浓缩血小板血浆或各种凝血因子制剂,可能有助于纠正机体凝血于抗凝血间的平衡。但若在没有很好阻断凝血反应恶性循环的情况下使用这类制剂,反而会加重病情,故必须注意配合抗凝剂才使用。

  6、抗纤溶治疗:一般把抗纤溶疗法列为DIC的禁忌。但在急性早幼粒白血病,当有明显纤溶亢进和出血倾向时可考虑使用该法,有时会有很好的效果。现认为,急性早幼粒白血病主要因原发性纤溶亢进引起出血,故应用抗纤溶治疗能有显效。

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