时间 : 2009-12-01 01:58:09 来源:yixue.china-b.com
面肌痉挛亦称面肌抽搐或偏侧面肌痉挛症是一侧面神经受激惹而产的功能紊乱症候群多是一侧双侧罹患者很少约占4%患者多是40岁以上
【诊断】典型抽搐状态伴其他阳性神经体征一般诊断难应常规进行脑电图肌电图检查必要时还应进行乳突颅骨X线片头颅CT及MRI检查以排除乳突及颅骨用电刺激患侧眶上神经患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发收缩是其特点正常者或其他疾病刺激单侧眶上神经仅引起单侧眶上神经支配的眼轮匝肌收缩
【治疗措施】按血管减压术操作,进入桥小脑角,找到ⅦⅧ颅神经,游离出面神经干,于脑干根部与内听道口之间,用纤刀顺其长轴进行多层次劈开,按痉挛的程度确定劈开的层次,一般劈开10~20次,多者可劈开数十次,将原来压迫的血管梳理后,恢复原位。经2~5年随访,手术有效率可提高到98%以上,而复发率减低到6%。本法主要优点是适应症比血管减压术广,复发率少而治愈率高,特别是减少了耳聋并发症,现已取代了血管减压术(图1)。其所以有效,可能是神经纤维梳理后,破坏了神经根区的异常电位蓄积,阻止了异常冲动的电位发放。图1面神经颅段梳理术(1)暴露桥小脑角(2)将动脉下压,用尖刀贯穿面神经进行纵行梳理1.小脑前下动脉穿行于第78颅神经间2.小脑后下动脉与舌咽神经。综上所述,治疗面肌痉挛的手术方法很多,各有利弊,临床上应根据病人情况和医疗条件灵活选用。特发性面肌痉挛多见于40岁以上的成人,可能与动脉硬化高血压病变有关。患者是30岁以下青年,常暗示脑小脑角内听道膝状节中耳乳突或腮腺内存在着神经刺激性病变,先天性胆脂瘤血管瘤听神经瘤和蛛网膜囊肿等。痉挛是该病的一个危险信号。遇有此等情况,应及时进行神经系统全面检查,必要时应进行颅脑CT或MRI检查,绝可观察等待,以免贻误治疗。
【病因】根据病因可将此病分为特发与继发两种。继发性者亦称症状性面肌痉挛,凡在脑皮层到面神经分支末梢的整个通道中,任何压迫刺激性病变均可诱发此病。临床常见的中耳乳突炎症和肿瘤,桥小脑角的占位性病变(胆脂瘤和听神经瘤)及脑炎,蛛网膜炎,多发性硬化,Paget病和颅凹陷症等。凡查不出诱因者,统称为特发性痉挛,约占发病总数的2/3。1966年Jannetta提出,面神经出桥脑根处(REZ)被走行的小动脉压迫,是构成面肌痉挛的主要诱因,并采用显微血管减压术治疗,取得满意的疗效。
【病理改变】Jannetta提出,面神经出桥脑根处(REZ)被走行的小动脉压迫,是构成面肌痉挛的主要诱因,这些血管有小脑前下和后下动脉,也有曲张的粗静脉。人到中年以后,这些正常和神经交叉压迫的血管开始硬化,血压升高,长期压迫神经可引起脱髓鞘变性,使神经轴索间发串电现象,兴奋由传出而变成传入,可有量异常电位蓄积和发放,可引起面肌痉挛发作。此论点还可用以解释三叉神经痛和舌咽神经痛的病因。但近年来也有不少者持否定意见,因为有很多人面神经被血管压迫并不发面肌痉挛,而面肌痉挛病人有20%~30%查不到神经受血管压迫。等近年曾对30例病人进行血清和脑脊液微量素测定,发现所有病人血清内钙镁离子均明显减少,可见血管压迫性神经脱髓鞘,必须在钙镁离子减少的环境中才能激惹发病。
【临床表现】开始为一侧眼睑跳动,逐渐由上向下可扩展到半侧面肌,严重才可累及颈及肩∪骸U庵植蛔灾骶仿危约翰荒芸刂疲樾鹘粽过度疲劳可诱发或使病情加重。据测试,这种面肌同步放电为每秒350次,表现为眼睑紧闭,口角歪斜,一次抽搐时程者数秒,长者数分钟,间歇期长短不定,发作时患者心烦意乱,视物不清,偶有面部酸痛鼻塞和头痛者。一般睡眠中不发作,但也有11%的病人于睡中仍照常抽动,影响睡觉。发作越来越频繁,严重影响活和工作。病久后肌力逐渐减弱,到晚期可发展到半侧面瘫而告终。
【鉴别诊断】临床上应与下列疾病相鉴别:1.面瘫后遗症面肌抽搐以往有明显的面瘫史,由于面瘫恢复不全发轴索再错乱所致,患侧多遗留不同程度的面肌无力和麻痹现象。2.特发性睑痉挛为双侧眼睑肌痉挛,常伴有精神障碍,肌电图显示面肌不同步放电,频率正常,可能系锥体系统功能紊乱所致。3.面肌颤搐为面肌个别肌束细微的颤动,常侵入周围眼睑肌肉,多限于一侧,可自行缓解,可能是侵犯脑干颅神经的良性病变所致。4.习惯性痉挛为小型痉挛,面肌无目的刻板性或反复跳动,多见于一侧,多在童年期发病。5.中脑和锥体系统病变引起的手足徐动和舞蹈病。
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