3-27面神经鞘瘤【一、病史临床】女，36岁，左侧渐进性面瘫10年，左耳搏动性
耳鸣伴听力下降4年余。【二、影像图片】
平扫T1WIA平扫T2WIB增强T1WIC
CT右侧面神经管曲面重建DCT左侧面神经管曲面重建ECT左侧面神经管曲面重建F【三、问题】TureORFalse
1.病变部位相当于左侧中耳鼓室附近对:错
2.增强扫描，病灶未见强化对:错
3.病变呈等T1短T2信号对:错
4.病变与面神经关系密切对:错正确答案：1:√2:×（肿瘤强化明显）3:×（等T1等T2信号）4:√最可能的诊断是：
A．颈静脉球瘤
B．面神经鞘瘤
C．颈动脉体瘤
D．
听神经瘤正确答案：B【四、影像表现】轴位平扫（A、B）左侧相当于中耳鼓室处可见一类圆形异常信号区，大小约0．8×0．7cm，T1WI、T2WI均呈等信号，增强扫描（C）病灶明显强化；冠状面增强示病变向下沿面神经管走行蔓延。CT曲面重建（D-F），对比右侧正常面神经管，左侧面神经管不规则扩大，内可见软组织密度影。【五、诊断】（左乳突、鼓室）面神经鞘膜瘤（病理确诊）送检组织内见瘤细胞呈编织状、栅栏状、流水样纵横交错排列，大部分区域细胞排列较紧密，细胞长梭形，胞浆红染，核梭形，大小形态较一致。【六、鉴别诊断】1．慢性中耳炎2．颈静脉球瘤3．听神经瘤4．
中耳癌【七、讨论】面神经鞘瘤（FacialNerveNeurinoma）是一种罕见的生长缓慢的良性肿瘤，
好发于26~35岁，老年人少见，女性发病率高，病程较长。可发生在颞骨内外面神经全程任何一段，以中耳鼓室段较多。颞骨内面神经全长30mm，可分内听道段、迷路段、鼓室段和乳突段，不同部位受损则出现不同的体征。原发于内听道和迷路段的肿瘤易于向中颅窝扩展；原发鼓室段者早期常在鼓室内形成肿块。来源于乳突段和长出茎乳孔的肿瘤可在耳后或腮腺区形成包块。本例病变主要位于左侧中耳鼓室。
影像学检查的价值：影像学检查是诊断本病的重要手段，X线乳突片、颅底片、内听道摄片都能显示
骨质破坏但无法显示肿瘤本身。CT扫描:局限于迷路段乳突段的肿瘤平扫可见面神经管扩大，鼓室段肿瘤常见到中耳内肿块，增强扫描，肿块常可增强。MR检查:可直接显示肿块，T1WI为低信号，T2WI为等、高信号肿块，增强扫描肿瘤强化。若看到肿瘤沿面神经通路生长，诊断较明确。因此，在诊断上MR优于CT及X光片，但CT显示面神经管形态优于MRI。
鉴别诊断：（1）中耳乳突胆脂瘤：发生于鼓室内或岩尖的
面神经瘤要与胆脂瘤相鉴别。胆脂瘤的MRI表现为长T1、长T2或短T1、长T2信号，增强后无强化;高分辨率CT显示鼓室、鼓窦入口扩大，听小骨破坏明显，有较大鉴别诊断价值。（2）颈静脉球瘤：发生于鼓室段和垂直段的面神经瘤常累及颈静脉窝，需与颈静脉球瘤鉴别，颈静脉球瘤的MRI表现为特征的“胡椒盐征”，无沿面神经管通路蔓延的征象，DSA显示肿瘤有染色，故术前DSA检查有利于鉴别。（3）听神经瘤：内听道（IAC）和桥小脑角（CPA）的面神经瘤极易与听神经瘤混淆。听神经瘤首发症状为耳鸣，以内听道为中心生长，表现为圆形或类圆形的肿块影。肿瘤内部坏死常见。当桥小脑角区肿瘤直径小于2cm时，如果它偏于内听道长轴前上方则高度提示为面神经瘤。
【八、推荐文献】
