上海交通大学医学院附属新华医院

耳鼻咽喉-头颈外科

面神经鞘膜瘤临床上较少见，Schmitt（1）于1930年首次报道，文献中Pulec（2）曾报道37例，Sterkers（3）报道22例，为例数较多者。但实际发病率要高于临床发现率，Conley（4）在600例颞骨病理研究中发现5例无症状面神经鞘膜瘤。本病各年龄段发病率无明显差异，男女比例为2:3（4）。面神经鞘膜瘤可发生于面神经的全程各部位，如桥小脑角、内听道、迷路段、膝状神经节、鼓室段、垂直段及腮腺内等，其中以发生于鼓室段者最多，但多数肿瘤均可向邻近节段延伸，如内听道内肿瘤通常向桥小脑角延伸，垂直段肿瘤通常向茎乳孔延伸，膝状神经节肿瘤则可向鼓室段或迷路、内听道段二个方向发展。

面神经鞘膜瘤（facialnerveschwannoma或facialnerveneurilemoma）为来自面神经雪旺氏细胞的良性肿瘤，病理上与听神经瘤一致，可分为AntoniA型和B型，A型较B型更多见。面神经纤维瘤较罕见，是起源于面神经干内结缔组织的肿瘤，常与神经纤维瘤病相伴连，肿瘤与神经纤维分界不清。面神经鞘瘤很少发生恶变，而面神经纤维瘤恶变相对多一些，通常为神经纤维肉瘤。Chobaut（1）统计面神经肿瘤136例中，神经鞘瘤116例，神经纤维瘤13例，神经纤维肉瘤7例。

面神经鞘膜瘤生长缓慢，临床可长期无任何症状和体征，当发展到一定程度时，根据原发部位不同，临床表现差异很大。面瘫是最常见的症状，但也有少数面神经功能正常者。面瘫通常表现为缓慢进行性加重，有时在面瘫出现之前可有面肌痉挛病史。面瘫也可突然发生，类似于Bell面瘫，因此若突发性面瘫恢复不完全或反复发作时，应特别警惕面神经瘤的可能。

根据肿瘤发生部位的不同，通常可有三大类临床表现。

1、发生于桥小脑角和内听道的面神经鞘膜瘤因压迫耳蜗前庭神经束，临床症状常与听神经瘤相似，早期即出现感音神经性听力下降和前庭功能障碍，听力学检查为蜗后性聋，前庭症状可不明显，但前庭功能试验为低反应或无反应。与听神经瘤不同，面神经鞘膜瘤可在耳蜗前庭症状出现之前或早期即出现面神经症状，而听神经瘤通常即使肿瘤已经非常大还很少出现面神经症状。在影像学上，面神经迷路段骨管扩大者高度提示面神经瘤而非听神经瘤。

2、发生于膝状神经节的肿瘤通常首先出现渐进性面瘫，若肿瘤局限于膝状神经节处则可无听力下降，若肿瘤向迷路或内听道侵犯可出现感音神经性听力下降伴有耳鸣或眩晕，若肿瘤向鼓室内发展可出现传导性听力下降。

3、发生于鼓室段或垂直段的肿瘤出现面瘫的机率略少于其它部位，检查时可发现后鼓室肿块或外耳道后壁隆起，严重时可导致外耳道狭窄。