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系膜毛细血管性肾小球肾炎

时间 : 2009-12-01 08:52:23 来源:www.eyishen.com

[摘要]

系膜毛细血管性肾小球肾炎是一个临床病理形态学诊断名称,是小儿肾病综合征的常见病理表现之一。肾脏病理以内皮细胞下免疫复合物沉积,伴系膜细胞和基质插入为特征,或同时具有膜性肾病和膜增殖性肾炎的特点,原称为

系膜毛细血管性肾小球肾炎又称为弥漫性膜性增生性肾小球肾炎,其病变特点为弥漫性肾小球毛细血管壁增厚和系膜增生。各种年龄都可发病,但多见于青年和中年人。起病缓慢,是一种慢性进行性疾病。早期症状不明显,临床症状表现不一,常有血尿蛋白尿。约半数起病时即表现为肾病综合征,并常有高血压和肾功能不全。有些病人的血清补体降低,故又称为低补体血症性肾小球肾炎。 【病理变化】肾小球系膜细胞和基质增生。系膜区增宽,其间常有数量不等的中性粒细胞浸润。增生的系膜组织逐渐向周围毛细血管伸展,侵入毛细血管基底膜与内皮细胞之间,使毛细血管壁增厚,管腔狭窄。应用银染法可见增厚的毛细血管壁呈车轨状或分层状。由于系膜增生,系膜区增宽,使毛细血管丛呈分叶状。严重时可使轴心处呈结节状。病变继续发展,增生的系膜组织可环绕全部毛细血管壁,使管壁显著增厚,管腔狭小甚至阻塞。有时部分肾小球内可有新月体形成。晚期,系膜及肾小球纤维化、硬化,整个肾小球形成无结构的玻璃样小团。相应的肾小管萎缩,间质纤维组织增生,有多数淋巴细胞及单核细胞浸润。

电镜观察可见肾小球系膜增生,毛细血管基底膜不规则增厚。增生的系膜组织沿毛细血管基底膜和内皮细胞之间向毛细血管周围部分伸展,甚至环绕全部毛细血管壁,使毛细血管壁增厚。肾小球内有大量电子致密物沉积。根据沉积物的部位,可将膜性增生性肾小球肾炎分为3型:Ⅰ型电子致密物沉积在肾小球基底膜内侧,内皮细胞下,大小不等,常聚积成大团块状(图8-7,图8-8)。系膜内和上皮细胞下偶然也可见有少量小而不规则的沉积物。

图8-7系膜毛细血管性肾小球肾炎Ⅰ型示意图

肾小球系膜增生并侵入周围毛细血管,血管壁增厚,基底膜内侧内皮细胞下有电子致密沉积物
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