男性生殖腺机能减退症

时间 : 2009-12-01 00:27:29 来源：yixue.chinaue.com

[摘要]

大，有轻度男性化的表现。青春期后，患者睾丸易恶变，应予切除。②不完全性雄激素不敏感，又称不完全性男性假两性畸形i型，reifenstein综合征，核型为46，xy，病因为雄激素受体部分缺陷或受体后缺陷。表型偏向于男性，但男性化程度差异很大，严重者外生殖器明显两性畸形，有盲端型阴道、会阴阴囊型尿道下裂。轻者表现为发育不良的男性外生殖器、阴茎小、有尿道下裂和阴囊分叉。青春期，男性化发育差，可有男性乳房发育，多无生育力。睾酮，lh及雌二醇均升高。

　　（2）5a-还原酶缺陷：又称不完全性男性假两性畸形型，是常染色体隐性遗传，核形为46，xy，由于5a-还原酶缺乏，睾丸酮转化为双氢睾酮不足使男性外生殖器发育障碍，表现为小阴茎，会阴尿道下裂，阴囊为双叶状，患者有睾丸、附睾、输精管和精囊，无子宫、输卵管和卵巢。在青春期，出现男性化，无男性乳房发育。精子计数正常，血浆睾丸酮水平正常或增高，双氢睾酮降低，lh增高。

　　男性生殖腺机能减低的临床表现因发病年龄不同而各异。如胎龄在2～3个月时发生雄激素不足，引起假两性畸形。青春发育期雄激素不足，表现为第二性征缺乏及宦官症体型，阴茎呈儿童型，睾丸小，阴囊光滑无皱褶，阴毛及腋毛稀疏，面部、胸腹及背部毛缺乏或极稀少，语音尖细、肌肉不发达，体力低于正常。若成年男性雄激素缺乏，表现为性欲减退、阳萎、体力差、性毛及胡须减少，伴有不育。

　　检查检验（一）血、尿中有关激素测定1．睾酮测定男性血睾酮90％来自睾丸，它反映间质细胞的功能。正常成年男性血睾酮水平为10～35nmol/l（3～10mg/l，ria法）。

　　2．双氢睾酮（dht）正常青年男性血浆双氢睾酮水平约为睾丸酮的10％，约2nmol/l（0．5mg/l）左右（ria法）。

　　3．24小时尿17-酮类固醇测定尿17-酮类固醇主要来自肾上腺弱效雄激素或其代谢产物，仅40％为睾丸酮代谢产物，不能确切反映睾丸功能状态，故其结果宜结合临床分析。

　　4．血浆lh测定成年男性lh正常值为5～10iu/l（ria法）。测定lh时应同时测定睾酮，若两者水平同时低下，提示下丘脑和垂体疾病；若血浆睾丸酮水平低下，lh水平升高者，则提示原发性睾丸功能不全。

　　5．血浆fsh测定正常成年男性fsh范围是5～20iu/l.下丘脑-垂体轴正常者，若生精上皮破坏严重，其fsh水平则升高。

　　6．绒毛膜促性腺激素（hcg）刺激试验hcg生物活性与lh相似，方法为肌肉注射hcg4000iu，每天一次，共4天，第5天抽血测睾酮，正常反应为血睾酮水平从正常值成倍地增加，基础值很低者应计算增加的绝对数。原发性性腺机能减低者，hcg刺激后，血睾酮无明显增高；而继发于垂体机能低下的睾丸间质细胞机能减低者，血睾酮明显增高。

　　7．氯芪酚胺（clomiphene）试验100～200mg/d口服，正常人6天后lh及fsh成倍升高，垂体或下丘脑病变者，反应明显降低。

　　8．lrh兴奋试验可反映垂体促性腺激素的储备量。方法为静脉注射lrh50μg，在0“、15”、30“、120”取血测lh及fsh.正常男性峰值在15“～30”出现，lh约升高2～5倍，fsh升高约2倍。垂体功能受损者本试验呈低弱反应，lh及fsh不升高；下丘脑病变本试验呈延迟反应，静脉滴注lrh共7页；当前位置：5/7[首页][上一页][1][2][3][4][5]