疾病名称（英文）cysticfibrosis拚音NANGXINGXIANWEIHUA别名西医疾病分类代码遗传性疾病中医疾病分类代码西医病名定义囊性纤维化是一种全身性遗传性疾病，可影响胰腺、汗腺和支气管粘液腺。中医释名西医病因发病机制和病因尚不明，但一般认为是一种常染色体隐性遗传性疾病。有人认为由于全身外分泌腺的病变，导致浆粘液分泌的粘稠度增加，引起胰腺、支气管粘液腺和汁腺的功能障碍；也有人认为由于胰腺外分泌管的阻塞，引起胰腺外分泌功能的障碍。中医病因季节地区多见于白色人种，在中国很少见。人群强度与传播发病率发病机理中医病机病理病理生理本病的主要病理生理改变是：①汗腺不能保留Na和CI,使患者耐热能力降低。②粘液腺分泌的粘液含有异常的粘多糖和粘蛋白，使分泌的粘稠度明显增加而易发生沉淀。其结果是：胰腺大、小胰管堵塞，引起胰管和腺泡囊样扩张，腺泡变性而发生纤维化；腺泡的大量破坏，则引起胰消化酶的不足，并致脂肪泻和氮质泻；胰管堵塞后，铁质吸收增加，进一步损伤胰腺，并致含铁血黄素沉积症。肺的大、小支气管可被堵，引起片状肺不张、继发炎症、支气管扩张，最后可引起肺通气功能减退和肺气肿，以及肺动脉高压和肺源性
心脏病。新生儿如异常粘液的分泌累及小肠和结肠时，可致胎粪成团，引起回肠和结肠堵塞，出现胎粪性
肠梗阻。中医诊断标准中医诊断西医诊断标准西医诊断依据囊性纤维化的诊断主要根据：①汗液电解质测定：患者汗液中Na和CI浓度可比正常人高出3―6倍（汗液Na+＞80mmol／L,CI-＞60mmol／L）。②其他检查：直肠粘膜活检可见粘膜隐窝扩大，内充满嗜酸性粘蛋白样物质；X线钡灌肠可示结肠粘膜皱襞厚而粗乱变形，可能与肠腔内有过多粘液和钡剂混和有关；血清AFP增高，也有助于本病的诊断和调查家系中隐性患者。发病病史症状体征本病多见于儿童。其主要临床表现是生长停滞、食欲亢进和腹泻。胎粪性
肠麻痹常是新生儿囊性纤维化的首要症状。患者早期出现咳嗽、哮喘、粘稠痰和反覆
呼吸道感染。体检可见桶状胸，叩诊呈过清音，两肺多簦嫡吵矶灰卓瘸觥Ｖ芊⑸豢赡娌”涫保芍路纹住⒎尾徽藕头卧葱孕脑嗖”硐帧Ｒ认俟δ懿蝗傻ザ阑蛴敕尾坎”渫背鱿郑懈拐汀⒋罅科娉艉愫透共烤仿涡酝矗部梢鹛悄虿 ；颊咚淙皇秤航匝现赜涣迹疑聿陌。啻浩谕瞥伲桶椎鞍籽⒖傻贾氯砀≈缀透顾８霰鸩±梢蚋文谛〉ü苣谡吵矸置谖镒枞て诒硐治沃状螅笃诳沙鱿置啪猜龈哐拐骱突起悖碌ㄖ愿斡不
本病偶可见于15―30岁的成年人，可能是因其病变较轻，长期获得代偿之故，一旦出现症状，基本上与儿童患者相同。体检电诊断影像诊断实验室诊断血液尿粪便脑脊液其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断中医类证鉴别疗效评定标准预后并发症西医治疗本病的治疗主要是对症处理。对胰功能不足者可予大量胰酶治疗；伴
继发感染者积极控制感染；对排便不畅者可予轻泻药治疗。本病预后不良，多在婴幼儿期夭亡。部分患者可存活至成年期，但需予以终生医护监护和治疗。中医治疗中药针灸推拿按摩中西医结合治疗护理康复预防历史考证...
