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肺囊性纤维化

时间 : 2009-12-01 22:53:58 来源:hanyu.iciba.com

[摘要]


化验检查不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷(肺不张)、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。

汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30~40mmol/L,钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105~125mmol/L,钠为120mmol/L。如汗内氯含量高于60mmol/L(成人高于70mmol/L),钠高于80mmol/L,且能排除肾上腺皮质功能不全症,即具有重要诊断意义。可用0.2%硝酸毛果芸香硷电游子透入法刺激皮肤出汗测定电解质。但正常成年人汗液内氯化钠含量可超出上述范围,不适宜作出汗试验,可抽取十二指肠液体检查,如粘稠度增加,各种胰酶特别是胰蛋白酶减少或缺乏,即为诊断依据。其他如直肠粘膜活检见腺管充满粘液而扩张形成粘液层;空肠粘膜活检发现肠粘膜绒毛消失;尿内5-羟吲哚乙酸(5hydroxyindoleaceticacid)增加等,对诊断也有参考价值。

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