有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:
1.先天性和遗传性脑白质病
此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(Hereditory
Leukodystrophy
),髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。
2.获得性脑白质病
获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:
脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
心悬在跳回答采纳率:23.5%2008-09-0813:21检举
大脑白质疾病已经明确了许多不同的类型。大体上来说,就可以区分为脱髓鞘病类、髓鞘发育不良疾病类、线粒体脑病类和脑白质血循障碍所引起的疾病类等。
①急性高血压脑病或孕妇的子痫:多有高血压病史,急性头痛、呕吐、视力障碍、抽风、精神症状。磁共振影像中多可见到大脑后半部出现异常信号。
②大脑白质疏松症:慢性脑动脉硬化,进行性多灶性脑缺血-腔隙梗塞,病人可出现认知能力减退,磁共振片上可见皮层下广泛性地密度减低。
③血液高凝集状态:可见于全身感染后弥漫性血管内凝血(DIC),血栓性血小板减少性
紫癜等疾病。
④血液中电解质异常:如低钠血症、
高钙血症等。
⑤颈动脉内膜剥脱手术后:病人有颈动脉手术史。
⑥肾功能不全或肾衰竭:慢性肾病、
水肿、血尿素氮增高,MRI同上。
⑦结缔组织病:系统性红斑性狼疮、Wegener肉芽肿病、系统性硬化:血沉加快,血免疫
球蛋白异常,各种免疫因子试验阳性,CT/MRI见大脑后部白质病变。
⑧急性间歇性卟啉症(AIP):急性腹痛,呕吐,腹泻,四肢无力,尿色深,可伴发头痛、视力障碍、抽风、精神症状,MRI检查有白质病变。
⑨药物中毒性脑病:见于环胞霉素、抗肿瘤药(如Tamoxifen)、免疫抑制药物、麻黄素过量等,CT或磁共振检查时也可出现脑白质损害。