小儿脑性瘫痪综合征

症状描述及临床表现：

脑性瘫痪简称脑瘫，是指从出生前到出生后一个月内脑发育早期，由多种原因引起的非进行性的脑损害及发育缺陷所致的中枢性运动障碍及姿势异常，并可伴有智力低下、癫痫、感知觉障碍、语言及精神行为异常等。临床表现：脑瘫患儿最基本的临床表现是运动障碍，其特征是运动发育落后、肌张力异常、姿势异常和多种神经反射异常。1．运动障碍脑瘫患儿在婴儿期即出现运动障碍症状和（或）体征。（1）运动发育落后：患儿运动发育如：粗大运动（竖颈、翻身、坐、爬、站立、行走）以及手指的精细动作等均落后于同龄正常儿，瘫痪部位肌力降低，主动运动减少。（2）肌张力异常：肌张力异常是脑瘫患儿的特征之一，多数患儿肌张力升高，称之为痉挛型。肌张力低下型则肌肉松软，而手足徐动型表现为变异性肌张力不全。（3）姿势异常：在脑瘫患儿表现的非常突出，其异常姿势多种多样，异常姿势与肌张力不正常和原始反射延迟消失有关。（4）反射异常：痉挛型脑瘫患儿腱反射活跃或亢进，有些可引出踝阵挛及巴氏征阳性。脑瘫患儿还常表现为原始反射延缓消失，保护性反射减弱或延缓出现。正常小儿4个月直立位时，将躯干向左右倾斜时头能保持中立位；4-5个月小儿扶成坐位时，突然向一侧倾斜其躯干时，能伸出上肢做支持状；正常小儿8-9个月能引出“降落伞反射”，脑瘫患儿不能引出这些保护性动作。2.临床分型根据瘫痪的不同表现，可分为以下不同类型：（1）痉挛型：病变累及锥体束。表现为肌张力增高，肢体活动受限。是脑瘫中最常见的类型。约占全部患儿的60%-70%。1）痉挛性四肢瘫：是脑瘫中最严重的类型，四肢运动严重受累，合并智力低下和惊厥者最多。婴儿期即发现运动发育明显落后于同龄正常儿。神经系统检查可见四肢肌张力增高，自发运动减少，腱反射亢进，巴氏征阳性，行走时呈剪刀步态，年长儿膝和肘部常有屈曲性挛缩。本型患儿常伴有癫痫发作、智力发育障碍和视觉异常，有时也可伴有手足徐动。2）痉挛性双瘫：也是四肢受累，但两下肢受累较重，上肢及躯干比较轻。此型患儿在爬行时双臂呈正常相互交替姿势向前，但其双腿则被拖拉前进，髋部内收。患儿行走延迟，双足呈马蹄内翻状，步行时足尖着地。体检可见双下肢痉挛、腱反射亢进、踝阵挛和双侧巴氏征阳性，托起小儿双腋可见双下肢呈剪刀状交叉。严重者可有肢体总废用性萎缩和下肢生长受累，与上半身生长发痛不成比例。本型智力发育多正常，很少合并惊厥发作。3）痉挛性偏瘫：瘫痪肢体自发运动减少，上肢受累多较下肢重，1岁前、即可发现患侧手运动功能异常，患儿迟至18-24个月时才能行走，且患侧呈环形步态。患侧肢体肌张力增高，腱反射亢进，可有踝阵挛及巴氏征。约1/3患儿在1-2岁时有惊厥发作；25%的患儿有认知障碍、智力低下。CT检查可见偏瘫对侧大脑半球萎缩及侧脑室扩大。4）其他：还可见痉挛性截瘫、单肢瘫、双重性偏瘫等，但均少见。（2）手足徐动型：约占脑瘫20%，主要病变在锥体外系统，表现为难以用意志控制的不自主运动。当进行有意识运动时，不自主、不协调及无效的运动增多，紧张时加重，安静时减少，入睡后消失。由于颜面肌、舌肌、口咽肌运动受累，常伴有喂养困难，经常作张嘴伸舌状，且语言障碍明显。单纯手足徐动型脑瘫键反射不亢进，不表现巴氏征阳性。1岁以内患儿常表现肌张力低下，随年龄增大肌张力逐渐变为“僵硬”，呈齿轮状增高。本型患儿智力障碍一般不严重。（3）强直型：此型很少见到，也为锥体外系性脑瘫，系苍白球或黑质受损害所致。由于全身肌张力显著增高，身体异常僵硬，运动减少。四肢做被动运动时，主动肌和拮抗肌有持续的阻力，肌张力呈铅管状或齿轮状增高，常伴有严重智力低下。（4）共济失调型：表现为小脑症状，步态不稳，走路时两足间距加宽，四肢动作不协调，上肢常有意向性震颤，肌张力低下，腱反射不亢进。（5）震颤型：此型很少见。表现为四肢震颤，多为静止震颤。（6）肌张力低下型：表现为肌张力低下，四肢呈软瘫，自主运动很少，但可引出腱反射。仰卧时四肢呈外展外旋位，俯卧时，头不能抬起。本型常为过度形式，婴儿期后大多可转为痉挛型或手足徐动型。（7）混合型：上述类型中，两种或两种以上类型同时存在一个患儿身上，称为混合型。其中痉挛型与手足徐动型常同时存在。最近我国脑瘫学术会议上讨论决定把脑瘫分为5型，即痉挛型，不随意运动型，共济失调型，肌张力低下型和混合型。2．其他表现脑瘫患儿除运动障碍外，常合并其他功能异常。①智力低下是运动障碍以外最常见的症状。约占脑瘫患儿的30%-60%，以痉挛型、肌张力低下型、强直型多见，手足徐动型少见；②癫痫约占脑瘫患儿的25%-50%，以偏瘫、痉挛性四肢瘫患儿多见；③眼部疾患如斜视、屈光不正、视野缺损、眼球震颤等，发生频率可达20%-50%；④其他还可有听力障碍、语言障碍、精神行为异常等。相关治疗：1．治疗原则：（1）早期发现、早期治疗；（2）促进正常运动发育；（3）综合治疗；（4）家庭训练与医生指导相结合。2．功能训练：这是治疗脑瘫的主要手段。包括躯体训练、技能训练、语言训练等。3．矫形器的应用：4．手术治疗：主要适用于痉挛型脑瘫患儿，目的在于矫正畸形、改善肌力平衡。如跟腱延长术、闭孔神经前支切除术、选择性脊神经后根切除术、骨关节手术等。5．药物治疗小剂量安坦缓解手足徐动型的多动，改善肌张力；硝苯呋海因钠、巴氯芬等。合并癫痫者应给予正规抗癫痫治疗。6．其他如高压氧、针灸、中药等治疗。