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尼曼－匹克氏病是由什么原因引起的？

时间 : 2009-12-01 23:49:57 来源：jbk.panjk.com

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[摘要]

神经磷沉积性疾病，至1966年才认识到是由于神经磷脂酶（hingomyelinase）缺乏所致。该酶缺少后，全身神经鞘磷脂代谢紊乱，神...

1914年Niëma报道1例，患者在18月龄时死亡。

1934年发现本现为神经磷沉积性疾病，至1966年才认识到是由于神经磷脂酶（hingomyelinase）缺乏所致。该酶缺少后，全身神经鞘磷脂代谢紊乱，神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和神经组织细胞中。

本病为神经鞘磷脂酶（hingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。

导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。

神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷（phohocholine）在C1、部位连接而成。

神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。

正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。

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尼曼－匹克氏病疾病

1、血象血红蛋白正常或具有轻度贫血。 2、骨髓象 。 3、血浆胆固醇，总脂可升高，SGPT轻度升高。 4、尿排泄神经鞘磷脂明显增加。 5、肝，脾和淋巴结活检均有成堆，成片或弥漫性泡沫细胞浸润，神经鞘磷脂。 ... 详细

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