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张秀洪,尼曼―匹克氏病的护理

时间 : 2009-12-01 18:58:50 来源：www.chemyq.com

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[摘要]

尼曼-匹克氏病为脂质沉积症。是由于先天性神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂沉积于内脏器官,以此,脾和神经组织最为常见。本病比较少见,无特殊治疗,多于2岁左右死亡。如无神经系统症状,则可生存多年,此种病人很

前言尼曼-匹克氏病为脂质沉积症。是由于先天性神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂沉积于内脏器官,以此,脾和神经组织最为常见。本病比较少见,无特殊治疗,多于2岁左右死亡。如无神经系统症状,则可生存多年,此种病人很容易合并感染而死亡。因此,对病人的细心护理,有很重要的意义。1临床资料我院自1981～1991年共收治7例,男5例,女2例,最小年龄5个月,最大年龄9岁。1。1症状慢性腹泻6例（4～6次/日）;贫血5例,血色素在5～8。88％（50～88g/L）,消化道出血1例,鼻血2例,神经系统症状2例。1。2体征贫血貌5例皮下瘀班4例;黄疸2例;肝、脾肿大
关键词: 尼曼―匹克氏病的护理
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尼曼－匹克氏病疾病

1、血象血红蛋白正常或具有轻度贫血。 2、骨髓象 。 3、血浆胆固醇，总脂可升高，SGPT轻度升高。 4、尿排泄神经鞘磷脂明显增加。 5、肝，脾和淋巴结活检均有成堆，成片或弥漫性泡沫细胞浸润，神经鞘磷脂。 ... 详细

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