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尼曼－匹克氏病

时间 : 2009-12-01 01:34:14 来源：dise.health.sohu.com

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尼曼－匹克氏病疾病名称:尼曼－匹克氏病（鞘磷脂沉积病）所属部位:腹部就诊科室:肝胆外科儿科神经内科消化内科症状体征:食欲异常,呼吸异常,消瘦,恶心与呕吐,肝肿大,脾肿大,黄疸尼曼－匹克氏病简介

尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pickdisease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelinlipidosis）,家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见,为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。

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尼曼－匹克氏病疾病

1、血象血红蛋白正常或具有轻度贫血。 2、骨髓象 。 3、血浆胆固醇，总脂可升高，SGPT轻度升高。 4、尿排泄神经鞘磷脂明显增加。 5、肝，脾和淋巴结活检均有成堆，成片或弥漫性泡沫细胞浸润，神经鞘磷脂。 ... 详细

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