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以尿崩症为首发症状的白血病一例

时间 : 2009-12-01 22:18:19 来源:www.doctorsky.cn

[摘要]

以尿崩症为首发症状的白血病一例 甘肃省金昌市金川公司医院内四科 737100 杨小良 徐积新 患者女性,37岁,因多尿、口渴、多饮1月,伴发热、咽痛10天于2008年7月31

以尿崩症为首发症状的白血病一例

甘肃省金昌市金川公司医院内四科737100
杨小良徐积新
患者女性,37岁,因多尿、口渴、多饮1月,伴发热、咽痛10天于2008年7月31日入院。于入院前1月无明确诱因出现尿量较平日明显增多,口干明显,半小时左右喝水一次,24小时饮水7000ml左右,24小时尿量约6000ml左右,不伴有多食易饥、消瘦、尿痛、尿急、浮肿等,发病后在我院门诊就诊,化验空腹血糖“5.20mmol/L”,餐后2小时血糖“6.90mmol/L”,甲功全套TSH、FT3、FT4等均正常,尿常规示“尿比重<1.005”,患者未进一步诊治,病情渐加重。10天前伴发发热、咽痛,自测体温“38.0℃”,在私人门诊静点“青霉素”(具体不详)3天症状无改善,来我院复诊而收住我科。查体:体温37.8℃,脉搏82次/分,呼吸18次/分,血压120/80毫米汞柱,皮肤粘膜无出血、黄染等,浅表淋巴结未及肿大,五官端正,咽充血,咽后壁有4个3毫米大小的滤泡,气管居中,甲状腺不大,心、肺、腹无阳性体征发现,神经系统正常,入院初步诊断:1.尿崩症?2.急性咽炎,予以美洛西林钠3克加入生理盐水100毫升静脉点滴,每日2次抗感染治疗及其它对症处理,病情无改善。化验血WBC3.5×109/L,RBC3.45×1012/L,HGB92g/L,HCT34.00,PLT220×109/L,中性细胞数0.37×109/L,中性细胞比率9.24(参考值45-77),外周血涂片示幼稚细胞可见24,晚幼红可见2,网织红细胞计数0.02,2次尿比重<1.005,肾功正常,下丘脑-垂体MR扫描未见占位行病灶等异常改变,连续统计5天24小时出人量,入液量(主要是饮水量)5800~11500毫升/天,尿量4900~10200毫升/天;行骨髓穿刺涂片示:骨髓细胞增生活跃,粒系增生可,原粒细胞占34,早、幼红细胞以下阶段可见,以中、晚幼红细胞为主,双核及三核幼红细胞可见,涂片印象:急性髓细胞白血病。综合患者临床表现、体征及以上辅助检查结果等明确诊断为:1.急性髓细胞白血病;2.继发性尿崩症,由于我院不能做细胞免疫分型等,患者转西安西京医院诊断为“急性髓细胞白血病(M2)”,化疗后多尿、口干、多饮症状消失。
讨论:白血病是造血系统的恶性疾病,主要病理是造血器官内恶性细胞增殖和非造血器官内的白血病细胞浸润。尿崩症(diabetesinsipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症候群,其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。文献报道白血病可累及神经系统的任何部位,虽然尸解阳性率达70%~80%,但出现临床症状的仅占五分之一,垂体受侵者达34.5%[1],但出现尿崩症者却十分罕见。垂体性尿崩症原发者占1/2~1/3,继发原因有肿瘤、创伤、浸润性疾病及白血病、脑部感染等。中枢神经系统白血病虽多见于急淋CR期,但亦可发生AML,其中M4、M5及CD7+AML并高白细胞数者明显高于其他类型的AML[2]。中枢神经系统白血病多见于骨髓抑制期,由于血脑屏障的关系,化疗药物往往能使骨髓及血象缓解,而中枢神经系统白血病可隐匿生长和增殖,或成为白血病复发的来源。本例患者既往无白血病及化疗等治疗史,发病后首先表现以多尿、口干、多饮等垂体受白血病细胞浸润损害而继发尿崩症的症状,无明显贫血、出血及感染的表现等,临床相对更为旱见,入院后化验白细胞偏低,轻度贫血,若未行外周血涂片,很难及时发现而行骨髓涂片,进而造成漏诊、误诊。因病情危重未能行禁水-加压试验、高渗盐水试验等检查,但多尿、烦渴、低比重尿典型,且可排除糖尿病、肾功能不全、高渗性药物(如甘露醇)、精神性多饮引起之多尿症,故考虑系因白血病脑部细胞浸润引起垂体功能异常所致,化疗后多尿、口干、多饮症状消失也间接支持白血病致继发行尿崩症的诊断。


参考文献

1.艾辉胜,罗荣城,乐晓峰.现代白血病.北京:人民军医出版社,1998.85-135.
2.王少元,陈志哲,吕联煌,等.CD7阳性急性髓细胞白血病免疫表型及临床特点.中华内科杂志,1998,37:551-552.
看出外周血涂片的重要性了,差一点误诊.
见识了,真的不多见
所以外周血涂片真的真的很重要,尤其是方便且便宜
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