肾性尿崩症

时间 : 2009-12-01 16:31:00 来源：baike.soso.com

[摘要]

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　　（一）临床表现
　　1．发病情况遗传性者90％发生于男性，伴性显性遗传，多为完全表现型，病情较重。女性较少，女性传递一般无症状。多为不完全表现型，病情较轻。多于出生后不久即发病，但也杏推迟至10岁才出现症状的。
　　2．症状
　　（1）多饮、烦渴。
　　（2）多尿、持续性低渗尿。
　　（3）智力及生长发育障碍等。
　　（4）新生儿常因脱水而出现高热、惊厥，随年龄增加症状可逐渐减轻。
　　（5）多尿可发生膀胱膨胀及。肾盂积水。
　　（二）实验室检查
　　
　　1．尿比重:尿比重降低（1．001～1．005）、尿渗透压多在50～180mmol／L
　　2．血液化验
　　（1）因血液浓缩，血红蛋白及血细胞比容升高。
　　（2）血钠、血氯升高。
　　（三）诊断试验
　　
　　1．高渗盐水试验无反应。
　　2．血管升压素试验无反应（不完全表现型者可有部分反应）。
　　当血浆渗透压为280mmol／L时，血浆精氨酸升压素显著增高，一般不做禁水试验，因可增加失水危险。
　　（四）诊断要点
　　
　　1．典型病例
　　（1）根据临床表现。
　　（2）实验室检查。
　　（3）阳性家族史，一般即可诊断。
　　2．非典型病例
　　（1）幼JEan反复出现失水、烦渴、呕吐。
　　（2）发热、抽搐及发育障碍。
　　（3）尤其在失水的情况下，尿仍呈低张性尿，对确诊有一定价值。治疗原则编辑本段　　1．主要是对症治疗补足水分，维持水平衡，减少糖、盐等溶质的摄入。
　　2．氢氯噻嗪可影响远端肾小管产生负钠平衡，刺激近端小管对钠的重吸收，增加对水分的吸收，可给予氢氯噻嗪25～50mg，每日3次，可减少尿量约50％。
　　3．吲哚美辛减少肾脏血流量及对抗前列腺素抑制cAMP的作用，与氢氯噻嗪并用效果更好，常用25mg，每日3次